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腎臟及泌尿系統疾病 - Coggle Diagram

- - - - 定義：BUN（血中尿素氮）↑、肌酸酐↑（因GFR↓）
      - 分類
        
        腎氮血症（renal）
        
        急性腎損傷、慢性腎損傷
        
        病因：眾多
        
        腎前氮血症（prerenal）
        
        病因：腎血液灌流不足
        
        腎後氮血症（postrenal）
        
        病因：尿液排出受阻
        
        疏通阻塞後可恢復
    - - 定義：氮血症（azotemia）→ 造成其他器官或組織的疾病
      - 常見例子：尿毒症胃腸炎、周邊神經病變、尿毒症纖維心包膜炎
    - - 主要症狀
        
        急性發作（acute onset）的血尿（hematuria）
        
        RBC型態
        
        變形RBC（dysmorphic RBC）：在腎小管等處經擠壓後
        
        柱狀RBC（red cell casts）：在腎小管聚集形成
      - 次要症狀（3個）
        
        氮血症：因GFR↓
        
        蛋白尿（proteinuria）：亞腎病性（subnephrotic）→ 較輕微
        
        水腫、高血壓
      - 定義：與「腎絲球發炎」的疾病相關
      - 與其他疾病相關
        
        急性鏈球菌感染後腎絲球腎炎：典型表現為腎炎症候群
        
        RPGN（急性漸進性腎絲球腎炎）= 新月形GN
        
        GFR急遽下降 + 寡尿
        
        盡快處理否則數週或數月會死於腎衰竭
        
        顯微鏡
        
        光學
        
        新月形
        
        鮑氏囊壁層（單層扁平上皮）增生 + WBC浸潤
        
        電子
        
        GBM變厚、局部被破壞（介質因而進入鮑氏囊腔）
        
        致病機轉
        
        目前不清楚
        
        可能是凝血因子、纖維蛋白、細胞激素進入鮑氏囊腔
        
        最後造成鮑氏囊壁層（parietal layer）細胞增生
    - - 定義：與「腎絲球微血管壁（過濾屏障負電荷消失）」的疾病相關
      - 主要症狀
        
        重度（heavy）蛋白尿（proteinuria）
        
        【定義】超過3.5 g/day（每天排出3.5克蛋白質以上）
      - 次要症狀
        
        低蛋白血症、嚴重全身性水腫（血管膠體滲透壓↓）
        
        低脂質血症、尿脂症（脂肪代謝與脂蛋白相關）
      - 無症狀（asymptomatic）
        
        輕微血尿
        
        輕微蛋白尿
        
        複合型（輕微血尿 + 輕微蛋白尿）
    - - 定義：GFR在「數小時至數天內」快速下降
      - 症狀
        
        含N廢物滯留（BUN、肌酸酐）
        
        體液（水分）與電解質平衡的調節失常
        
        嚴重者：寡尿症、無尿症
      - 原因：4種結構損傷（腎絲球、間質、血管、腎小管）
      - 舊稱：急性腎衰竭（acute renal failure）
    - - 定義：GFR「持續至少3個月」減少「60 mL/min/1.73平方公尺」
      - 症狀
        
        持續性白蛋白尿（persistent albuminuria）
        
        無症狀或輕微 → 演變為尿毒症（uremia）
      - 原因：所有慢性腎實質疾病（chronic renal parenchymal disease）最後可能的結果
      - 舊稱：慢性腎衰竭（chronic renal failure）
    - - 定義
        
        GFR小於正常量的5%（< 15 mL/min/1.73平方公尺）
        
        需要血液透析（dialysis）的患者（= 洗腎）
  - - - 互相有關 → 末期腎病（end-stage kidneys）
      - 4種構造
        
        腎絲球：常常因為「免疫複合物」
        
        腎小管、間質：主因為「毒性物質」、「感染」
        
        血管
    - - 當腎實質尚有50%以上（可捐腎）→ 不會有症狀
      - 功能正常：維持GFR（腎絲球過濾率）在120以上
  - - - 組織學
        
        過濾屏障3層
        
        GBM（腎絲球基底膜）
        
        鮑氏囊臟層 = 足細胞
        
        微血管內皮細胞
        
        血管繫膜細胞
        
        鮑氏囊壁層（單層扁平上皮）
      - 病理學
        
        常見問題
        
        足細胞損傷：蛋白尿（proteinuria）
        
        微血管壁增厚、血管繫膜增厚
        
        免疫相關
        
        免疫複合物原位（in situ）沉積
        
        抗GBM腎炎：第4型膠原蛋白為抗原
        
        膜性腎絲球病變：PLA2（磷脂酶A2）為抗原
        
        IgA腎病變（IgA或IgA-IgG複合物沉積）：對抗血管繫膜
        
        血液循環免疫複合物沉積
        
        內生性抗原：DNA、腫瘤
        
        外源性抗原：感染
        
        細胞性免疫損傷
        
        補體活化異常
        
        免疫複合物的位置
        
        分區
        
        上皮下（subepithelial）
        
        從血液 → 穿過過濾屏障 → 到足細胞與GBM之間
        
        帶正電（cationic）
        
        內皮下（subendothelial）
        
        從血液 → 無法穿過屏障 → 留在內皮細胞與GBM之間
        
        帶負電大分子
        
        血管繫膜（mesangium）
        
        不帶電分子
        
        疾病是否伴隨發炎（沉積位置）
        
        較接近血管
        
        內皮下（負電荷）、血管繫膜（不帶電）
        
        發炎物質容易跑到接近血管處 → 較易發炎
        
        較遠離血管
        
        上皮下（正電荷）
        
        有過濾摩作為屏障 → 血液循患的WBC被擋住 → 不發炎
        
        沉積型態
        
        顆粒狀沉積（granular）
        
        免疫複合物隨血液循環（沉積在基底膜附近）
        
        間距較大
        
        線性沉積（linear）
        
        抗體直接附著到原位的抗原（沉積在基底膜附近）
        
        抗體靠得比較近
    - - 依「症狀」分類（5類）
        
        腎炎症候群
        
        急性漸進性腎絲球腎炎（RPGN）
        
        腎病症候群
        
        單純的泌尿異常（輕微血尿、蛋白尿）：常見為IgA腎病變
        
        慢性腎病（長時間造成尿毒症）
      - 依「是否有其他原因」分類
        
        原發性腎絲球病變
        
        急性增生性GN
        
        感染後GN（常見為鏈球菌感染）
        
        其他
        
        RPGN = 新月型腎絲球腎炎
        
        腎病症候群為主
        
        膜性腎病變（MN）
        
        微小變化疾病（MCD）
        
        局部節段型腎絲球硬化（FSGS）
        
        膜性增生腎絲球腎炎（MPGN 1）
        
        緻密性沉積疾病（MPGN 2）
        
        腎炎症候群 + 腎病症候群
        
        IgA腎病變（IgAN）
        
        全身性疾病影響腎絲球
        
        SLE
        
        糖尿病
        
        類澱粉沉積症
        
        遺傳疾病
      - 流行病學
        
        原發性GN（前4名）
        
        膜性腎病變（MN）
        
        微小變化疾病（MCD）
        
        局部節段型腎絲球硬化（FSGS）
        
        IgA腎病變（IgAN）：世界排名第1
        
        繼發性GN（前2名）
        
        狼瘡腎炎（LN）
        
        囊尿病腎病變
    - - RPGN = 新月型腎絲球腎炎
        
        第1型：抗GBM抗體
        
        分類
        
        抗GBM疾病
        
        古巴斯捷氏症候群：肺出血（也會對肺泡基底膜有交叉反應）
        
        沉積
        
        線性沉積
        
        IgG + C3
        
        第2型：免疫複合物
        
        分類
        
        造成血液中C3下降
        
        感染後GN（常見為鏈球菌感染）
        
        膜性增生性GN（MPGN）
        
        SLE
        
        感染性心內膜炎
        
        冷凝球蛋白血症
        
        不耗用血液中C3
        
        第3型：少免疫性（pauci-immune）→ ANCA相關
        
        分類
        
        p-ANCA（核周ANCA）= 抗MPO抗體
        
        微觀性多血管炎
        
        嗜酸性球性多血管炎：有氣喘
        
        c-ANCA（細胞質ANCA）= 抗PR3抗體
        
        肉芽腫性多血管炎 = 韋格納肉芽腫
        
        無沉積
      - 腎病症候群為主
        
        膜性腎病變（MN）
        
        致病機轉
        
        疾病定義：微血管壁（capillary wall）增厚在腎臟中超過一半的腎絲球（diffuse thickening）
        
        M-PLA2-R和自體Ab結合形成免疫複合物 → 免疫複合物沉積在上皮下區域（subepithelial）（上皮與GBM之間）
        
        病因
        
        原發性占3/4
        
        腎臟自身抗原（renal autoantigen）
        
        通常為M型磷脂酶A2接受器（M-type phospholipase A2 receptor, M-PLA2-R）
        
        其他：如THSD7A、CD10（母體通過胎盤給新生兒）
        
        次發性占1/4（重要可治療）
        
        自體免疫疾病：第5型狼瘡腎炎（class 5 LN）
        
        感染：HBV、HCV
        
        固體腫瘤（solid tumor）：肺癌、大腸結腸癌、黑色素瘤
        
        藥物：NSAIDs、COX-2抑制劑、青黴素
        
        顯微鏡
        
        光學
        
        一般染色：微血管壁增厚
        
        銀染色（加強GBM）：黑色本應連續的微血管 → 中斷除為免疫複合物（immune complex）
        
        螢光
        
        顆粒性沉積（granular deposits）
        
        症狀
        
        極輕（indolent）
        
        預後
        
        繼發性原因可針對治療（先排除）
        
        類固醇效果差
        
        不治療仍有40%的人會恢復（完全或部分）：女性、未發生腎病蛋白尿（> 3.5g/day）
        
        60%有持續性蛋白尿：其中有些會進展為CKD
        
        不可使用免疫抑制劑的情況：SCr > 3.5 mg/dL或eGFR < 30 mL/min/1.73 m2、腎萎縮（正常10 x 5 x 1 cm）
        
        微小變化疾病（MCD）
        
        顯微鏡
        
        光學、螢光：都看不見病灶
        
        電子：足細胞突起的分明結構消失、混在一起
        
        致病機轉
        
        疾病定義：足細胞（= 鮑氏囊臟層）在腎臟中超過一半的腎絲球消失（diffuse effacement）
        
        好發
        
        兒童最常見的腎病症侯群
        
        2-6歲兒童
        
        症狀
        
        嚴重蛋白尿（> 3.5 g/day）、其他腎功能正常
        
        預後
        
        對類固醇（抑制免疫）治療反應非常好
        
        足細胞可完全恢復結構
        
        長期預後佳
        
        兒童預後 > 成人預後
        
        病因
        
        可能病因（較不重要）
        
        與過敏性症狀有關
        
        HLA單倍體（同種抗原雜交後之整組遺傳）
        
        何杰金淋巴瘤患者
        
        呼吸道感染後引發
        
        次發性（通常為成人）
        
        NSAIDs（重要）
        
        何杰金淋巴瘤患者（重要）
        
        其他淋巴瘤或白血病
        
        局部節段型腎絲球硬化
        
        膜性增生腎絲球腎炎（MPGN 1）
        
        緻密性沉積疾病（MPGN 2）
      - 急性增生性GN = 感染後與感染相關GN
        
        致病機轉
        
        疾病定義：免疫複合物 → 腎絲球細胞擴散性增生 + 含WBC（所以有發炎）的滲出液
        
        免疫複合物造成疾病而非菌血症
        
        免疫複合物：從內皮下（subendothelial）→ 經過未知機轉到上皮下（subepithelial）
        
        最常見的Ag為化膿性鏈球菌外毒素B（streptococcal pyogenic exotoxin B, SpeB）
        
        1週到1月才產生Ab（= 潛伏期）→ 抗鏈球菌抗體效價升高
        
        引發補體C3 → 血清C3濃度下降
        
        病因
        
        外源性抗原
        
        最常見的感染為鏈球菌（streptococcus）（A族β鏈球菌）
        
        其他致病性病原體
        
        細菌：鏈球菌心內膜炎、肺炎鏈球菌肺炎、腦膜炎雙球菌血症
        
        病毒：B肝與C肝炎、腮腺炎病毒、HIV、水痘帶狀皰疹病毒、傳染性單核球增多症（EB病毒）
        
        寄生蟲：瘧原蟲、弓形蟲
        
        症狀
        
        1-4週前喉炎（喉嚨發炎）、皮膚膿痂疹（impetigo）→ 血尿到門診檢查
        
        預後
        
        兒童預後佳
        
        超過95%保守治療（鈉水平衡）就恢復腎功能
        
        小於1%演變為RPGN、剩下不到5%演變為慢性GN
        
        成人預後較差
        
        只有60%恢復
        
        40%演變為RPGN與慢性GN
        
        好發
        
        6-10歲兒童最常見
        
        任何年紀（包含成人）
        
        顯微鏡
        
        光學
        
        腎絲球細胞增生（hypercellular）：內皮細胞、血管繫膜細胞
        
        WBC浸潤：嗜中性球、單核球
        
        影響範圍：整個腎絲球（global and diffuse）
        
        螢光
        
        顆粒性沉積：IgG + C3
        
        偶爾會有IgM或IgA沉積在血管繫膜、GBM
      - 腎炎症候群 + 腎病症候群
        
        IgA腎病變 = 柏格氏病（Berger disease）
        
        病因
        
        原發性
        
        次發性
        
        例：麩質腸病變、肝病（正常IgA由肝臟清除）
        
        呼吸道、胃腸道暴露於環境
        
        症狀
        
        反覆嚴重血尿 + 輕微蛋白尿
        
        亨諾克舍恩萊因紫斑症（Henoch-Schonlein purpura, HSP）
        
        兒童的症候群
        
        4大臨床症狀
        
        皮膚紫斑：白血球破壞性血管炎（leukocytoclasic vasculitis）
        
        腹痛與胃腸道出血
        
        關節痛
        
        腎臟異常（IgA的型態表現）
        
        預後
        
        大部分人維持正常腎功能數十年
        
        少部分RPGN、近一半進展為CKD
        
        腎臟移植後常常復發
        
        比較PSGN、IgAN
        
        IgAN
        
        血尿：很深的血紅色、在1-2天以內（Ag為體內製造）、反覆
        
        無高血壓、無水腫
        
        PSGN
        
        血尿：煙霧色或深色、在感染後8-14天、不反覆
        
        有高血壓、水腫
        
        顯微鏡
        
        光學
        
        血管繫膜：細胞增生、細胞外基質分泌 → 樹枝狀結構
        
        螢光
        
        IgA沉積在血管繫膜 → 樹枝狀結構
        
        MEST-C
        
        S：節段型GN（segmental GN）
        
        T：腎小管萎縮與間質硬化（tubular atrophy and interstitial fibrosis）
        
        E：微血管內皮細胞增生（endocapillary hypercellularity）
        
        C：新月型腎絲球（cresents）
        
        M：血管繫膜細胞增生（mesangial hypercellularity）
        
        致病機轉
        
        IgA本身、IgA-IgG免疫複合物 → 沉積在血管繫膜
        
        IgA原本在黏膜、以單體存在
        
        IgA多聚體（polymer）、異常醣基化（aberrant glycosylation）
        
        引發補體C3（甚至C1q、C4）前來腎絲球
        
        好發
        
        大孩子、年輕人
        
        呼吸道、胃腸道、泌尿道感染後
  - - - 腎絲球：原發性與次發性GN、腎小管間質腎炎
      - 非腎絲球：發炎、惡性腫瘤、泌尿道結石
      - 尿中的色素：肌紅素、血紅素、外來色素（飲食）
    - - 血液循環球蛋白：骨髓瘤（多發性骨髓瘤）
      - 腎小管蛋白尿：間質性腎炎（止痛藥、中草藥）
      - 腎絲球蛋白尿：原發性與次發性GN、功能性蛋白尿（發燒、大量運動）
  - - - 發作時間：較慢（insidious）
      - 水腫：非常嚴重（++++）
      - 血壓：正常（頸靜脈血壓正常或↓）
      - 蛋白尿：非常嚴重（++++）
      - 血尿：可能有或無
    - - 發作時間：較快（abrupt）
      - 水腫：嚴重（+++）
      - 血壓：↑（頸靜脈血壓也↑）
      - 蛋白尿：有（++）
      - 血尿：：嚴重（+++）
- - - - 原因眾多
        
        神經原性膀胱（控制排尿的CNS或PNS受到損害）
        
        外在壓迫（外部腫瘤等）、尿道狹窄（反覆發炎）
        
        結石、腫瘤、BPH（良性前列腺增生）
    - - 症狀
        
        細菌尿（bacteriuria）、膿尿（pyuria）（= 有WBC）
        
        可能有症狀（如排尿時熱與痛）也可能無症狀
        
        演變成：膀胱炎（cystitis）、腎盂腎炎（pyelonephritis）
    - - 症狀
        
        痙攣（spasms）、腎絞痛（renal colic）（= 腹痛）
        
        血尿（hematuria）
        
        處理後仍反覆發生（recurrent stone formation）