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LINFOMI A CELLULE T PERIFERICHE - Coggle Diagram
LINFOMI A CELLULE T PERIFERICHE
Ep
molto rari, il 15% dei linfomi in adulto e bambino
P
molto variabile
HTLV1 per leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto
immunosoppressione tipo il linfoma immune epatosplenico (associato a IBD)
mal AI tipo linfoma (o leucemia) a cell T granulari
genetica
coinvolto ALK (linfomi anaplastici T a grandi cellule) + altri
E
spesso ignota
QC
aggressivi ad eccezione del ljnfoma T a cell granulari T-LGL
manifestazioni differenti
micosi fungoide
linfomi nodali (vedi angioimmunoblastico)
leucemiche (T-LGL),
quadri aggressivi: febbri incoercibili, sdr emofagocitiche, sudorazione, eosinofilia... morte rapida
Linfoma a cell T dell'adulto
zone caraibiche, aggressivo
Linfomi T extranodali nasali
possibile localizzazione anche in cute e faringe, molto aggressivi
EBER+ conferisce angioinvasività e angiotropismo (necrosi e ulcerazioni massive). Sono cellule NK CD3+ e CD56+
Enteropathy associated T cell lymphomas
aggressivi, danno ulcerazioni, occlusioni o perforazioni intestinali. Associati a celiachia non trattata
angioimmunoblastici
Linfociti T FH. Danno sintomi imponenti a causa delle disregolazioni della maturazione B che provocano + citochine prodotte direttamente
QC
eosinofilia, sudorazione, rash, splenomegalia
AP
alterazione vasi del linfonodo, proliferazione reattiva di CD20+ ed EBER+.
linfoma anaplastico T a grandi cellule
diviso in forme ALK+ (pediatrico) e ALK- (anziano). Possono essere CD3- o CD5-, ma SEMPRE CD30+ (a differenza dell'Hodgkin, CD15- e PAX5-)
cellule mostruose, nuclei reniformi
QC
il coinvolgimento cutaneo è possibile, ed è tipico dei ALK- e caratterizzato da PR buona.