Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS - Coggle Diagram

- - - - Homozigoto: HbS: 2 alfa + 2 beta S
        
        faz POLIMERIZAÇÃO das Hb: hemácia em forma de foice - quando libera O2 ou quando desidrata; e volta para o normal quando recebe O2, mas após 15 o afoiçamento e liberação de moléculas de adesão: irreversível: hemólise + turbilhonamento no sangue (lesão endotelial + hipercoagulação)
    - - crise vaso-oclusiva aguda
        
        desencadeado por: infecção, cirurgias, desidratação, frio, menstruação, gestação, álcool;
        
        Síndrome mão pé
        
        1ª manifestação da AF: MO mt osmolar: hemácia desidrata; 2-3A, nas extremidades, isquemia óssea (dor) + inflamação: edema (dactilite), RX: normal
        
        Sequestro esplênico
        
        anemia + esplenomegalia em <5a
        
        rim e baço tb são muito osmolares: hemácia desidrata: polimeriza no sistema venoso: congestão esplênica: hemácias entram e não conseguem sair: "sequestro" e hemólise esplênicas
        
        até 5 anos tem baço (autoesplenectomia: fibrose progressiva do baço); hemácias falciformes começam a passar pelo pulmão continuando falciformes -> sangue arterial com hemacia falcilizada: polimerização, isquemia e necrose do baço
        
        depois do 1º sequestro: indicada esplenectomia + penicilina VO (se não der é a princiapl causa de morte)
        
        5%: >5a c/ esplenomegalia: quando permanece prod HbF que compete com a HbS, que polimeriza menos
        
        Crise óssea
        
        crise álgica/osteoarticular: + comum; Dor nos ossos; >3a; pp ossos longos; dor sem dactilite; RX: normal
        
        AVE
        
        crianças: pp isquêmico (vaso + complascente); adultos: pp hemorrágico;
        
        S. torácica aguda: principal causa de morte
        
        Infiltrado pulmonar novo + 1 dos seguintes: febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia ou hipoxemia - lembra pneumonia: evolui grave mt rápido: SDRA 36-48h
        
        AF + febre: internar
      - disfunções crônicas
        
        lesão óssea
        
        morte da medula óssea = do baço - osteonecrose; ou osteomielite: pp por Salmonella/S.aureus; artrite séptica: pneumococo
        
        lesão renal
        
        necrose de papila (lembrar que é osmolar), GEFS, Ca medular renal