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ANEMIA HEMOLÍTICA - Coggle Diagram
ANEMIA HEMOLÍTICA
HEMOGLOBINOPATIAS
TALASSEMAIS: problemas nas cadeias de globina
B-TALASSEMIA
B0 ou B+
DO MEIO:
quadro semelhante, mas menos grave
depende
MENOR: B/B+
assintomática; não tem anemia hemolítica; tem anemia leve HIPO/MICRO c/ VCM baixo <75 geralmente- DD: ferropriva (VCM: 75) -> olhar RDW: na beta-talassemia minor é normal e a cinética do Fe é nromal
Tto: aconselhamento genético; não precisa de transfusão
MAIOR: B0/B0: não produz beta: não tem HbA: predomina HbF (+ fácil de fazer)
sobram globinas de cadeia alfa livre no sangue: haptoglobina não é suficiente -> efeito tóxico
cadeia alfa gruda na hemácia: que rompe no vaso, auqelas que não morrem no vaso morrem no baço; cadeia alfa tóxica p/ medula: atrapalhando eritropoiese = anemai grave -> aumenta produção de eritropoietina (afeta rim) -> em excesso tb gera reação inflamatória na MO
alterações ósseas, baixa estratura, facies de esquilo
eritropoietina: estimula o fígado a produzir hemácia -> hepatomegalia; e o baço: esplenomegalia
excesso de Fe liberado, mas MO inflamada não capta: Fe sérico aumentado no sangue: intoxicação -> hemocromatose -> baixa sobrevida
Tto: transfusão crônica (diminui anemia e eritropoietina) quelante do fe + esplenectomia + transplante de medula
A-TALASSEMIA
A0 ou A+
traço alfa-talassêmico
clínica: assintomático ou anemia leve: deleção de 1 ou 2 genes alfa (produz outras hemoglobinas); Hb: 11-13d/dl; VCM: 75-80fl anisopoiquilocitose (micro/hipo - : talassemia menor, não controlada com trnasfusão- DD: com a. ferropriva
Dç da Hemoglobina H: interação com a0 e a+: deleção de 3 genes alfa
Anemia +grave: Hb8-11g/dL, VCM: 55-65fl, icterícia, esplenomegalia
S. da hidropsia fetal da Hb Barts: a0/a0: deleção de todos 4 genes alfa
morte durante gravidez; ou nasce se transfusão intra-útero