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PATOLOGIA NEOPLASTICA DEL FEGATO - Coggle Diagram
PATOLOGIA NEOPLASTICA DEL FEGATO
C
istologica
epiteliali
benigni
epatocitari: adenoma epatocellulare e iperplasia nodulare focale
colangiocitaria: adenoma, adenofibroma, neoplasia mucinoso-cistica. Precursori: neoplasia biliare intraepiteliale e neoplasia papillare intraduttale
maligni
epatocitari: HCC e epatoblastoma
colangiocitari: CCA
non epiteliali
mesenchimali
benigni: angiomiolipoma o PEComa, emangioma cavernoso (molto comune)
maligni: emangioendotelioma epitelioide, angiosarcoma
NET primitivi epatici: eccezionalmente rari, molto più probabile siano metastasi
primitività
primitivi
secondari: molto più comuni dei primitivi, forse a causa della doppia circolazione (mentre il fegato cirrotico è relativamente resistente). I carcinomi metastatizzano al fegato, i sarcomi no (tranne i GIST)
EPATOCELLULARI BENIGNI
Adenoma epatocellulare
Ep
raro, colpisce quasi solo donne in età fertile
QC
asintomatici a meno di dimensioni molto rilevanti, D incidentale o esordio per emoperitoneo (elevata tendenza al sanguinamento se >5cm)
rara l'evoluzione a quadri maligni
FR
contraccettivi orali, la lesione può regredire alla sospensione
steroidi anabolizzanti
glicocenosi, tirosinemia, galattosemia, sdr FAP
P
inattivazione di HNF1: adenoma steatosico, a volte multiplo. Possibile evoluzione maligna se si perde la steatosi o appaiano aspetti edematosi o mixomatosi. Mut somatica, ma nei casi germinali occhio associazione a MODY3. D con IHC per LFABP, che non viene prodotta a causa della mut
pathway IL-6 o adenoma epatocell infiammatorio, rilascia PCR. Tipico di pz obesi o con abuso alcolico. Adenoma infiltrato e sinusoidi dilatati. Possibili mut di beta catenina
attivazione beta catenina: elevato rischio di progressione a HCC, uomini più coinvolti. IHC con beta catenina anche nel nucleo e atipie architetturali tipo rosette o acini. Mandatoria la rimozione chirurgica
Attivazione SHH: forme emorragiche, tipiche del sesso F. Overespressione di HAS1 - ialunorano sintasi
non classificati: 1/3 dei casi
D
ECO + TC-MDC, necessaria conferma isto.
T
rimozione di tuti i tipi beta catenina, degli adenomi in maschi, quelli con istologia dubbia e quelli >5cm
Iperplasia nodulare focale
risposta rigenerativa iperplastica nodulare a un'anomalia circolatoria
QC
copiaincolla quello dell'adenoma. No correlazione con contraccettivi orali
Ep
aumentata incidenza in soggetti Budd Chiari o trombosi portale
D + AP
radiologica: nodulo capsulato con setti connettivali e cicatrice centrale.
Setti contengono arterie distrofiche. Possibile steatosi e presenza di corpi di Mallory ma non atipie. Possibile affollamento epatocitario o reaz duttulare
T
si lascia là perché regredisce spontaneamente. Si operano solo i casi dubbi con adenoma per elevato rischio di sanguinamento