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COLANGIOPATIE IMMUNOMEDIATE Malattie colestatiche croniche a P AI. Si ha…

- - - - rottura omeostasi immunitaria contro antigene E2 mitocontriale (sub E2 del complesso della piruvato decarbossilasi)
      - colestasi e danno
  - - - colangite distruttiva non suppurativa (rottura membrana basale) con formazioni granulomatose ricche in istiociti epitelioidi. Rara da vedere data la precocità. Infiltrazione estesa a spazio portale. IHC con CK7 per la via biliare
      - lieve epatite di interfaccia accompagnata a degenerazione piumosa + reazione duttulare: rigenerazione e ricanalizzazione dei piccoli dotti biliari. E' un termine contenitore per indicare proliferazioen dei progenitori colangiocitari o metaplasia epatocitaria. Prende origine da cellule di Hering. La reaz duttulare è il pacemaker della fase successiva
      - fibrosi portale con tendenza evolutiva a fibrosi settale. Presenza di duttopenia (>50% degli spazi portali hanno i dotti distrutti). Esiste una variante duttopenica precoce con duttopenia in fase 2 (PR peggiore)
      - cirrosi biliare: pattern a puzzle, chiarificazione epaticoti e allargamento spazi intercellulari per accumulo bile. Noduli di dimesione irregolare
  - - - attività
        
        valutazione di attività infiammatoria ed epatite di interfaccia
      - stadio
        
        fibrosi + duttopenia + colestasi (colorazione con orceina)
  - - - CBP sieronegative
      - sospetto di overlap con AIH (elevate AST e ALT + IgG). La DD è data dal fatto che AIH causa epatite di interfaccia e epatite lobulare più importanti
      - mancata risposta a UDCA
- - - - sospetto overlap con AIH
      - sospetto di variante a piccoli dotti
      - DD con altre colangiopatie
      - sospetto CCA