ESTENOSE HIPERTRÓFICA DE PILORO (EHP)

EPIDEMIOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

TRATAMENTO

ETIOLOGIA

DEFINIÇÃO

Corresponde a uma doença que pode causar obstrução completa do canal gástrico, a partir da hipertrofia tecidual progressiva pilórica.

O diagnóstico costuma ser feito em lactantes abaixo de 3 a 4 meses de vida, sendo difícil o acometimento após os 12 meses de vida. É vista na proporção de 3 a cada 1000 nascidos vivos.

É mais comum no sexo masculino, na proporção de 5:1. Pacientes primogênitos, e gêmeos homozigóticos são mais acometidos (30%) - sugerindo a presença de fatores genéticos.

Ainda não existe uma causa consenso base que possa explicar a EHP de forma clara. Uma das principais teorias acredita que a deficiência de síntese de óxido nítrico - isso gera ciclos de espasmos constante - e por isso ocorre hipertrofia da área muscular e obstrução.

Acredita-se que a EHP tenha componente genético, devido a maior prevalência em lactentes primogênitos e em gêmeos homozigóticos - laços familiares de primeiro grau

Dentre outras causas que causam EHP inclui-se o tabagismo no período gestacional, uso de antibióticos como macrolídeos (efeito tóxico circulação fetal - eritromicina)

Alguns estudos sugerem que lactentes alimentados com fórmulas, ao invés de leite materno, eventualmente podem ter maior susceptibilidade para evoluir com EHP

Outras causas - inervação anormal da camada muscular do piloro e hipergastrinemia

AVALIAÇÃO CLÍNICA

Vômitos em jato não biliosos, que acontecem após as refeições. Visualização de ondas peristálticas de nível epigástrico, assim como presença de massa pilórica (de 2 a 3 cm), firme e móvel, no fundo do epigástrio ou também denominada de oliva pilórica

DIAGNÓSTICO

ANAMNESE

Lactente desidratado ou desnutrido, sinal da oliva e hiperperistalse gástrica, além de de perda de peso

EXAMES COMPLEMENTARES*

USG

Seriografia de trânsito gastrointestinal superior

Espessamento ≥ 4 mm e alongamento de piloro > 16 mm

Sinal do ombro

Sinal do mamilo pilórico

Sinal do colar ou do cordão

Sinal do bico

Sinal do duplo trilho

Sinal do Kirklin ou do cogumelo

Sinal do diamante

Distenção gástrica

ESTABILIZAÇÃO CLÍNICA

Reposição de volume e de eletrólitos, 20mk/kg solução salina normal + suplementação de K+

Não é uma emergência cirúrgica, primeiro é necessário estabilizar o paciente e permitir condições cirúrgicas adequadas

CIRURGIA - PILOROTOMIA A RAMSTED

Técnica de Ramsted: se realiza uma incisão longitudinal do músculo pilórico sem necessidade de sutura, fazendo uma divulsão das fibras musculares hipertrofiadas e preservando a camada mucosa. O acesso pode ser aberto ou por vídeolaparoscopia. Essa técnica evita a contaminação intestinal.

A tolerabilidade alimentar é ótima no período pós operatório, e esse tratamento além de seguro tem uma boa eficácia

Ocorre obstrução pois os alimentos não conseguem ser conduzidos do estômago para o duodeno - gera ALCALOSE METABÓLICA HIPOCLORÊMICA E HIPOCALÊMICA

Os sintomas ocorrem entre a 2 e 3 semana de vida, mas podem iniciar na primeira semana até o 5 mês

HIPOCLOREMIA - perda de ácido pelo estômago devido ao retorno do ácido gástrico

HIPOCALEMIA - os rins passam a excretar K+ em troca de Na+

HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO CONJUGADA

Redução da glucoroniltransferase e aumento da circulação enterohepática no RN

RX

Presença de ''bolha única''

Precisa estabilizar a hipocalemia porque isso pode gerar distúrbio respiratório - e causar extubação difícil no PO