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CARDIOPATIE CONGENITE - Coggle Diagram
CARDIOPATIE CONGENITE
C
anatomica
clinica
cianogene: shunt dx-ss continuo tipo tetralogia di Fallot, atresia della tricuspide, trasposizione completa delle grandi arterie
cianogene tardive: si passa da uno shunt ss-dx a uno dx-ss per risposta compensatoria (Eisenmerger)
non cianogene: anomalia di Ebstein, coartazione aortica, arco aortico destroposto
anatomo-funzionale
con iperafflusso polmonare
con ipoafflusso polmonare
con normoafflusso polmonare
incompatibili con la vita extrauterina
forme rare
NORMOAFFLUSSO
stenosi polmonare isolata
: valvolare o sottovalvolare, tipicamente determina un aumento delle pressioni in atrio dx e una riapertura della fossa ovale. Possibile ipertrofia VD o ectasia post stenotica di AP
stenosi aortica
: sottovalvolari:
1) a diaframma: cercine fibroso che restringe l'ostio, determina un moto vorticoso che deforma e calcifica la valvola
2) a tunnel fibroso: stenosi tubulare dell'efflusso ventricolare ss con ipoplasia di radice Ao
3) muscolare
stenosi delle semilunari
. Da displasia valvolare (Degenerazione mucoide o mixoide), unicuspidia o bicuspidia + stenosi sopravalvolare (cfr sdr di Williams)
coartazione istmica adulta dell'aorta
: stenosi non emodinamicamente significativa tra succlavia e legamento arterioso, determina comunque ipertrofia VS
IPERAFFLUSSO POLMONARE
pre tricuscupidalico
drenaggio polmonare anomalo
. Parziale o totale, sopra o sottocardiaco, associato a pervietà del forame ovale. RX con segno della scimitarra
DIA
. Può essere:
1) ostium secundum (+ comune): mancata formazione del septum secundum, pz sintomatico
2) ostium primum: mancata chiusura del septum primum, con anomalie del piano AV e schisi del lembo della mitrale
3) tipo seno venoso
4)tipo atrio comune
post tricuspidalico
canale AV completo
: mancanza di divisione dx-ss, unico orifizio AV. Si ha un'unica valvola AV e un accenno di setto. Comune nella Down
DIV
: perimembranoso, muscolare o sottoarterioso. Sintomatico se il diametro è >2/3 della radice aortica
tronco arterioso comune
: malformazione complessa con unico vaso in uscita dai ventricoli
finestra aortopolmonare
: comunicazione tra AP e Ao
dotto arterioso pervio
malattia di Eisenmerger
: risposta adattativa dei vasi polmonari all'iperafflusso, con:
1)ipertrofia della media
2)proliferazione cellulare intimale
3) fibrosi intimale ostruttiva per deposizione collagene
4) proliferazione glomeruloide
Possibile aumento delle resistenze tale da invertire lo shunt.
Diverso è il complesso di Eisenmerger: DIV + Ao a cavaliere + malattia vascolare polmonare
IPOAFFLUSSO
Ipertrofia del VD
trilogia e
tetralogia
di Fallot
: stenosi polm + DIV + Ao a cavaliere +
ipertrofia VD
. Difficili da trattare per fibrosi e ipertrofia VD
atresia polmonare con DIV e tronco arterioso polmonare comune
: circolo polmonare mantenuto grazie a dotto di Botallo e rami anastomotici
Ipotrofia del VD
Mal di Ebstein
: impanto basso della tricuspide con ipertensione atriale destra e forame ovale pervio conseguente. Aumento rischio aritmie per mancata separazione elettrica AV
Atresia della tricuspide
: si accompagna a DIA tipo ostium secundum + ipoplasia VD e di AP. Maggior predisposizione a endocarditi
Ep
1% dei nati vivi, ad oggi 75% sopravvive più di 15aa
E
genetica, teratogeni, cause multifattoriali, farmaci, sostanze esogene, infettive (rosolia), patologie materne tipo DM o LES, associazione tipo Down o altre trisomie
embrio
aorta genera dal IV arco aortico, le aa polm dal VI
INCOMPATIBILI CON VITA EXTRAUTERINA
atresia polmonare, atresia aortica, atresia mitralica, coartazione aortica infantile, trasposizione complessa delle grandi arterie, drenaggi polmonari anomali totali, cor triatriatum
MALFORMAZIONI RARE
situs inversus, isomerismo destro e sinistro, trasposizione corretta delle grandi arterie, atresie valvolari AV con ventricolo unico, origine comune di AP e Ao da VS, destrocardia, ectopia cordis, giustapposizione auricolare