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NEUROBLASTOMAS PEDIÁTRICOS - Coggle Diagram
NEUROBLASTOMAS PEDIÁTRICOS
EPIDEMIOLOGIA
É o tumor extra-craniano sólido mais prevalente em idade pediátrica e que possui uma grande variedade histológica, geralmente com péssimo prognóstico
Representa (8 -10%) de todos os tus malignos
Tumores mais comuns em lactentes – diagnóstico se dá
por volta dos 2 anos de idade.
A modalidade 4S costuma regredir espontaneamente, sendo comum em lactentes com menos de 2 anos de idade
Diagnóstico precoce com menos de 2 anos de idade gera melhor sobrevida/prognóstico
Ppal localização:
abdômen (40%), derivam da
crista neural
e podem estar localizados em outras regiões como tórax, pescoço e pelve
Ppal local de metástase
: células derivadas da crista neural - como medula óssea (via hematogênica), fígado, pele e gânglios de cadeia simpática - (por contiguidade)
FISIOPATOLOGIA
São tumores derivados da crista neural (espessamento da ectoderme da placa neural). 99% são idiopáticos + 1% anomalias congênitas
A tumorigênese pode ocorrer tanto na glândula adrenal, gânglios simpáticos de abdômen, tórax e pescoço - são provenientes das cél. da crista neural, apesar da predileção pela localização abdominal
Ppais anomalias congênitas
Doença de Hirschsprung:
aganglionose dos gânglios simpáticos do intestino (Auerbach e Meissner) - ocorre distúrbio da motilidade com constipação de repetição, ausência de mecônio nas primeiras 48h de vida
NFB
:Presença de manchas café com leite na pele, além de tumores na pele, cromossomo 17*
Pctes com Doença de Hirschsprung e NFB são mais propensos a desenvolverem os mecanimos tumorigênicos para o neuroblastoma (mesma origem fisiopatológica)
Principais alterações genéticas
Deleção do braço curto do cromossomo 1
Ganho de 17q
Amplificação do
MYCN
É um proto-oncogene, que ao estimular a rota de oncogenes, possibilita a formação de rotas de crescimento e diferenciação celular (amplificação). Por isso, se associam a um mau prognóstico.
Alterações de cromossomos inteiros (sejam deleções ou ganhos), tem melhor prognóstico do que alterações de seguimentos de cromossomos (inversões, translocações ou depleções) - maior chance de formar tus agressivos
Oncogene
TRKA
Está relacionado com o mecanismo de estabelecimento de apoptose das células, e está associado a um melhor prognóstico
DIAGNÓSTICO
Imunohistoquímica
Biópsia da Lesão
Avaliação histopatológica
''Células pequenas, redondas e azuis''
Sarcoma de Ewing, LLA, Linfoma, Rabdomiosarcoma
Agrupamento em Roseta - Neuroblastoma
Tipos de Neuroblastomas
NEUROBLASTOMA
GANGLIONEUROBLASTOMA
GLANGLIONEUROMA
AVALIAÇÃO CLÍNICA
Massa abdominal de superfícies irregulares, indolor, que ultrapassa a linha média do abdômen
Cloroma
: agrupamento subcutâneo com essas células de característica oncológica, bipalpebral e bilateral, com coloração violácea (edema + equimose) - é comum em leucemias e neuroblastomas mais agressivos
Equimose palpebral, proptose do globo ocular (tu retrocular)
Criança irritada e chorosa
Características clínicas simpaticomiméticas
Sudorese, hipertensão, taquicardia, rubor facial e irritabilidade
Sinais clínicos avançados
Dor óssea, anemia e emagrecimento (síndrome consuptiva)
Síndrome de Opsomioclonus
Ataxia + Alteração da Marcha + Mioclonias + Nistagmo
Síndrome paraneoplásica que possui melhor prognóstico. É frequente em 1% dos casos de neuroblastoma
EXAMES COMPLEMENTARES
RNM de abdômen e pelve (se indiponível -TC)
Hispatológico + Imunohistoquímica
Dosagem de Ácido Homovanílico e/ou Ácido Vanilmandélico
Aspirado de medula óssea + Dosagem de catecolaminas na urina (ácido homovanílico e/ou ácido vanilmandélico)
TRATAMENTO
Doença Localizada + Tu Ressecável = Cirurgia
Doença Disseminada e/ou Tu Irresecável = QT + RT local
Doença Avançada que respondeu bem a QT = QT de aplasia medular + transplante autólogo de medula óssea
PROGNÓSTICO
Menores de 1 ano possuem melhor evolução clínica - apresentam subtipo 4S
Doença avançada com metástases possuem pior prognóstico
Pior prognóstico para amplificação do MYCN
Tumores 2N tem piro prognóstico do que os 3N