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OSTEOSARCOMAS EM IDADE PEDIÁTRICA - TUS SÓLIDOS - Coggle Diagram
OSTEOSARCOMAS EM IDADE PEDIÁTRICA
- TUS SÓLIDOS
EPIDEMIOLOGIA
Representam 2,6% de todos os tipos de cânceres na infância (abaixo de 18 anos). São os ppais tumores ósseos dentro da oncologia pediátrica
A Sociedade de Oncologia Americana traz que esses são responsáveis por quase 50% dos tus ósseos abaixo dos 20 anos de idade
Acomete mais meninos (3-1) ou (2-1), com pico de incidência ao longo dos 16 anos de idade (estirão do crescimento) - possuem relação direta com as vias de sinalização do hormônio do crescimento (
GH
) e com o
IGF1
- indivíduos de aspecto
''longilíneo''
Ppal localização:
fêmur distal e tíbia proximal
. É um tumor que acomete tipicamente o esqueleto apendicular. Acomete o esqueleto axial em cerca de 10% dos casos (nesses casos são mais quimioradioresistentes e agressivos).
Principais locais de metástase:
pulmão, através da via hematogênica. A ppal causa de morte em pctes graves por osteosarcoma é a ISRA (insuficiência respiratória aguda)
Devido ao atraso do diagnóstico, ainda que não possuam tamanho suficientemente detectável, a maioria dos pctes com osteosarcomas já possuem micrometástases pulmonares além de quadro clínico subdiagnosticado
FISIOPATOLOGIA
As ppais alterações são de nível genético e mutacional, pois devido a idade, sabe-se que as crianças ainda não foram expostas aos fatores de risco externo, a ponto de haver modificações cancerígenas.
Muitas das causas são indefinidas, e dentre os fatores que em menor proporção contribuem para o desenvolvimento de osteosarcomas, estão: irradiação e exposição a agentes químicos como (alquilantes)
Dentre as ppais vias conhecidas estão as :
alterações do
17p53
(gene supressor do p53) - amplificação do
gene MDM2
(forma agressiva) -
gene RB
: retinoblastoma + osteosarcoma (o osteosarcoma pode ser um tu primário e derivado de outras doenças como o retinoblastoma)
Proliferação de osteoblastos (IGF1 estimulado por erro na p53 ou em seus receptores), que se tornam cé. imortais e com aumento de sua atividade - lembrando que indiv. com osteosarcomas não tem aumento de IGF1, mas sim alteração na sua conformação de receptores
Ocorre aumento do depósito de matriz osteóide - ou
1. convencionais
(75%) ou de
2. condroblastos
(25% dos casos) e (25%) de
3. fibroblastos
Forma multifocal, e de Paget (raríssimas) e muito agressivas
Célulcas fusiformes malignass com produção de matriz osteóide e osso
-
Tumores de células pequenas redondas e azuis
SINAIS E SINTOMAS
Dor no local da lesão, massa local, edema, sinais flogísticos por infecções secundárias (osteomielite que não melhora?), e comumente associado a
fraturas patológicas
(porque o osso fica fácil e quebradiço).
EXAMES COMPLEMENTARES
RX em (PA e Perfil) - para região de tíbia proximal e fêmur distal
Triângulo de Codman
- deposição exarcebada de matriz osteóide por debaixo do periósteo (reação subperiosteal)
Lesões ósseas em raio de sol
, além da presença de lesões blásticas e líticas
Solicitar posteriormente TC da lesão + RNM
DIAGNÓSTICO
Biópsia da lesão
Histopatológico
- células fusiformas malignas com deposição exarcebada de osteóide ou osso
Imunohistoquímica
- expressão de VEGF ou HER2
TRATAMENTO
Quimioterapia neoadjuvante
+
Cirurgia
(toracotomia se lesões macroscópicas torácicas ou cirurgia de amputação ou conservação do membro) +
Quimioterapia adjuvante
(15 dias após cirurgia)
Se presença de metástase, cirurgia (toracotomia) + QT de resgate a cada 3 semanas com o objetivo de diminuir carga tumoral pulmonar
QT neoadjuvante = MTX, Cisplatina e Dox
PROGNÓSTICO
Tamanho do tumor, (se tu> 150 cm3 pior o prognóstico)
Necrose tumoral pós QT - indica
bom prognóstico
(ou alta efetividade dos agentes anti-neoplásicos)
Presença de metástases ou recidiva local (a recidiva local pode gerar osteosarcomas resistentes crônicos), geralmente radioresistentes
O
ppal
fator prognóstico é o diagnóstico precoce
