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Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH), damarismedeiros FCMPB, Fonte:…
Cardiomiopatia
Hipertrófica (CMH)
Características
Distúrbio genético
Heterogêneo
Comum (incidência 1/500)
Hipertrofia do miocárdio
Complacência deficiente do miocárdio de VE
Leva ao enchimento diastólico anormal
Obstrução intermitente da via de saída do ventrículo (1/3 dos casos)
Principal causa de hipertrofia do VE
Coração
Pesado
Paredes espessadas
Hipércontrátil
Responsável por
Disfunção diastólica
Função sistólica preservada
Patogenia
Transmissão autossômica dominante com penetrância variável
Causada por
Mutações em qualquer um dos diversos genes que codificam proteínas do sarcômero.
Há mais de 400 mutações em 9 genes diferentes
a maioria sendo mutações missense
Tipos de genes que sofrem mutações
(70 a 80% dos casos)
B-MHC
Codifica a cadeia pesada da B-miosina
são as mais encontradas
a-tropomiosina
Codifica TnT cardíaca
MYBP-C
Proteína C ligadora de miosina
Aspectos clínicos
Anormalidade central: redução do volume sistólico devido ao enchimento diastólico deficiente
Consequência do tamanho reduzido da câmara e da complacência reduzida do VE Maciçamente hipertrofiado
25% dos casos apresentam obstrução dinâmica na via de saída do VE.
Débito cardíaco comprometido
Aumento secundário da pressão venosa pulmonar
Dispneia aos esforços
Sopro sistólico de ejeção áspero
causado pela obstrução da via de saída do ventrículo
Problema clínicos
(principais)
Fibrilação atrial
Trombo mural
leva à embolização e possível AVC
Insuficiência cardíaca intratável
Arritmias ventriculares
Morte súbita
sem explicação em atletas jovens
Intervenções
Farmacológica
para reduzir a frequência e contratilidade cardíacas
Cirúrgica
Redução da massa miocárdica do septo, liberando a obstrução da via de saída
damarismedeiros
FCMPB
Fonte: Patologia
Robins & Cotran