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Síndrome Nefrótico en Niños, Andrea Rosas Dominguez 8ºC Medicina LME7460…
Síndrome Nefrótico en Niños
Definición
Es causado por enfermedades renales que aumentan la permeabilidad a través de la barrera de filtración glomerular.
Se caracteriza clásicamente por cuatro características clínicas
1.- Proteinuria en rango nefrótico:
excreción urinaria de proteínas superior a 50 mg/kg por día
2.- Hipoalbuminemia:
concentración de albúmina sérica inferior a 3 g/dL (30 g/L)
3.- Edema
4.- Hiperlipidemia
Patogénesis
Mecanismos de lesión glomerular
1.-
Factores circulantes
en la enfermedad de cambios mínimos y la glomeruloesclerosis segmentaria focal primaria.
2.-
Factores inmunitarios circulantes
en trastornos como la glomerulonefritis posestreptocócica y la nefritis lúpica.
3.-
Mutaciones en podocitos o proteínas del diafragma de hendidura
en formas hereditarias de síndrome nefrótico congénito, infantil o resistente a glucocorticoides.
Mecanismos de la proteinuria
Se debe a una mayor filtración de macromoléculas (como la albúmina) a través de la pared capilar glomerular.
Clasificación y Etiología
Se clasifican en función de si hay o no signos de enfermedad sistémica
1.- Síndrome nefrótico primario
→ sx nefrótico en ausencia de una enfermedad sistémica identificable
Trastornos sin inflamación glomerular en la biopsia renal.
Nefropatía membranosa
Trastornos nefríticos asociados con un sedimento urinario activo (hematíes y cilindros celulares) y la presencia de inflamación glomerular en la biopsia renal
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Nefropatía por inmunoglobulina A (IgA)
2.- Síndrome nefrótico secundario
→ sx nefrótico en presencia de una enfermedad sistémica identificable
Trastornos sin inflamación glomerular en la biopsia renal.
Nefropatía membranosa (p. ej., debido a lupus, infección crónica por hepatitis B)
Trastornos nefríticos asociados con un sedimento urinario activo (hematíes y cilindros celulares) y la presencia de inflamación glomerular en la biopsia renal
Glomerulonefritis posinfecciosa
Endocarditis infecciosa
Lupus eritematoso sistémico
Vasculitis, como vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
3.- Síndrome nefrótico congénito e infantil
→ ocurre en niños menores de un año de edad y puede ser secundario (principalmente debido a una infección) o primario
Manifestaciones clínicas
Edema
→ hallazgo característico*
Hipertensión
Hematuria macroscópica
Cefalea
Irritabilidad
Malestar general
Fatiga
Complicaciones
Hernias umbilicales o inguinales
Dolor abdominal por acumulación rápida de líquido o peritonitis
Disnea → compromiso respiratorio por derrames pleurales o ascitis marcada
Diagnóstico
Se confirma por la presencia de proteinuria en rango nefrótico (Excreción urinaria de proteínas superior a 50 mg/kg por día) e hipoalbuminemia
Andrea Rosas Dominguez
8ºC Medicina
LME7460
Pediatría