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CLM 20 Anemias hiperproliferativas - Pt 2, essas duas são mais comuns na…
CLM 20 Anemias hiperproliferativas - Pt 2
anemias hemolíticas
o que é hemólise ?
destruição prematura de hemácias
antes dos 90-120 dias q ela deveria durar
é diferente da HEMOCATERESE - destruição pq tá veinha
pode ser
intravascular
extravascular ++
pelos macrófagos do baço
normalmente, hemácias velhas n conseguem se deformar bem pra entrar nos vasos fenestrados da circulação do baço e são comidas pelos macrófagos
como reconhecê-la ?
anemia + icterícia
aumento da BI
predisposição a colelitíase (bilirrubinato de cálcio)
queda da haptoglobina
ela se liga às cadeias de globinas liberadas e é consumida
aumento de LDH
aumento de reticulócitos
cuidado ! hemácias jovens grandes podem ser lidas como aumento de VCM pelo aparelho... por isso vcm maior q 110 é mais sugestivo de megaloblástica
esplenomegalia se for mais extravascular
hemoglobinúria se for mais intravascular
coombs direto positivo ----> ataque imune
abordagem diagnóstica
teste de coombs direto
positivo
anemia hemolítica autoimune
negativo
hemólise não imune
congênitas
esferocitose
deficiência de G6PD
anemia falciforme
adquiridas
acidente crotálico 🐍
trauma: prótese valvar 💓
malária
dengue
crises anêmicas
esses pacientes geralmente n têm mtos sintomas no dia a dia, mas quando são exigidos por alguns períodos, eles têm problemas
crise aplásica
infecção pelo parvovírus B19
ele gosta dos "novinhos" - seduz os precursores de células eritroides
ela medula q luta pra produzir sempre mais pela hemólise fica sem material
conduta: suporte (é uma virose autolimitada) - segurar a peteca ali com a Hb até o vírus ir embora
Crise megaloblástica
a medula aqui sempre está lutando e produzindo mtoooo
o folato pode acabar :neutral_face:
o estoque dele n dura 10 anos q nem a B12
conduta: repôr folato
Sequestro esplênico
esferocitose hereditária
diagnóstico
teste da fragilidade osmótica
coloco as hemácias em um meio HIPOTÔNICO
ou seja, isso faz a água começar a entrar e ela EXPLODE
isso prova q essa hemácia é mais frágil q o normal
teste de ligação da EMA
tto
suporte
repôr folato
só repôr ferro se tiver deficiência, pq é difícil de eliminar depois
n tem como curar o esfeócito
mas o grande problema aqui é o baço quebrando com tudo, o esferócito até q entrega algum oxigênio....
esplenectomia
os esferócitos continuam no sangue periférico
isso interfere na imunidade (principalmente em crianças)
germes capsulados
por isso sempre fazer acima de 5 anos
tem q garantir vacinação 2 a 4 semanas antes da cirurgia
pode aproveitar o procedimento para retirar a vesícula tb (rastrear se tem colelitíase antes)
manifestações clínicas
hemólise crônica
coombs negativo
micro/normocítica e
hiper
crômica
esferócitos em sangue periférico
esplenomegalia
criança com talvez déficit de crescimento
fisiopato
problema genético na formação do citoesqueleto das hemácias
2 proteínas principais para "tracionar" as paredes
anquirina - ela q é problemática
espectrina
ela fica redondinha, menor e mais corada -----> esferócito visto em sangue periférico
esferócito n tem malemolência pra passar bem pelos esplênicos do baço ---> o macrófago atropela
anemia hemolítica autoimune
autoanticorpo ligado na membrana da hemácia
coombs direto (+)
tipos
anticorpos quentes (IgG)
75%
destruição predominante no baço (extravascular) --- opsonização
+++ mulheres jovens com queda brusca do hematócrito sem história de sangramento
causas
idiopática +++
LES
LLC
metildopa
tto
corticoide
diminui avidez dos macrófagos do baço pelas hemácias
diminuem a afinidade do IgG pela hemácia
diminui a produção de IgG
refratários
esplenectomia
rituximabe - droga anti cd20
Gabriela é quenteeee
Anticorpos frios (IgM e complemento)
destruição predominante no fígado e intravasular
= crioaglutininas - atacam as hemácias em temperaturas mais baixas do q a corporal
causas (dçs q começam com M)
idiopática
Mycoplasma
mieloma
macroglobulinemia de wagerstrom
malignidades
mononucleose
tto
rituximabe
prevenção: evitar o frio
deficiência de G6PD
qq coisa q aumente o stress oxidativo vai fazer hemólise
marrcada por CRISES HEMOLÍTICAS
infecções
drogas
sulfa
primaquina
dapsona
mnemônico: "spd"
outras: naftalina, nitrofurantoína....
hemólise predominantemente INTRAVASCULAR
mta hemoglobina caindo no plasma
no microscópio
corpúsculo de Heinz
hemoglobina desnaturada se deposita lá
hemácias mordidas (bite cells)
diagnóstico
dosar atividade de G6PD
a ATIVIDADE da g6pd é menor
tto
evitar drogas causadoras
Anemia falciforme
patogênese
o normal
predomina hemoglobina A - 2 cadeias alfa+2 cadeias beta
aqui: os pais têm uma mutação no cromossomo 11
troca do ácido glutâmico pela valina
é um distúrbio qualitativo
cadeias beta ficam defeituosas ---> BetaS
2 cadeia alfa + 2 cadeias BetaS
HbS pelo menos acima de 85%
se não é homozigoto pra mutação
traço falciforme
2 cadeia alfa + 1 cadeia Beta + 1 cadeia BetaS
é mais pra aconselhamento genético
é um quadro menos grave
HbS: cerca de 40%
qual o problema de ter muita HbS ?
normalmente as hemoglobinas se repelem
aqui elas podem se juntar em algumas situações
desoxigenação
acidose
desidratação
isso faz um "polímero" de hemácias dentro da hemoglobina
(uma barra de ferro)
formato em foice | drepanócitos
e qual o problema dessas foices ?
mais sujeitos a hemólise
algumas propriedades alteradas
mais dura e mais viscosa --> forma plugs obstrutivos nos vasos
Doença vaso-oclusiva: isquemias !!
quadro clínico
complicações agudas
Síndrome mão-pé
geralmente é a primeira manifestação da doença
mas só aparece de 6 meses a 2-3 anos
pq n aparece antes de 6 meses ---:> protegida pela hemolgobina fetal
polimerização na medula óssea (+++ em extremidades)
dor / cãimbra no osso
o osso nessa idade é poroso --> fica entupido --> extravasamento de líquido
dactilite (edema)
conforme a criança cresce os ossos ficam menos porosos e isso diminui
Crises álgicas
Óssea
dor óssea causada pela polimerização na medula óssea (>3 anos)
é como se fosse a mão-pé mas o osso n é tão poroso mais ---> n tem extravasamento
se eu tenho isquemia posso ter necrose ---> complicação e Ddx de osteomielite
geralmente a dor é maior de um lado
osteomielite na AF cobrir sempre a Salmonella (gram negativo) e Stafilo
Abdominal
polimerização em vasos mesentéricos
Priapismo
polimerização em vasos penianos --> ereção prolongada e dolorosa
Síndrome torácica aguda
principal causa de morte
é uma "pneumonia" complicada....mtos fatores associados
componente de dor torácica associada a infarto costal
tromboembolismo
necrose óssea e embolia gordurosa
infiltrado pulmonar novo + pelo menos 1 achado pneumônico (tosse, dispneia e etc)
AVE (isquêmico e hemorrágico)
++++ isquêmico até 15 anos | de 20 a 30 anos --> ++++ hemorrágicos
parede vascular mais susceptível a obstrução ou rompimento
Infartos silenciosos
pode desenvolver declínio cognitivo ao longo do tempo
pequenos fenômenos vaso-osclusivos em pequenos vasos q nutrem o cérebro
rastreio por doopler transcraniano em adolescentes
12 a 16 anos
anulmente
se velocidade a partir de 200 - maior chance de AVE
compliações crônicas
Osteoarticulares
necrose avascular da cabeça do fêmur
Oculares
retinopatia da AF
Renais
hematúria
por necrose de papila
situações de rarefação de O2 (altitude)
é uma clínica do traço falciforme
GEFS
Cutâneas
úlceras
Pulmonares
Hipertensão pulmonar
Sequestro esplênico
um fenômeno vaso-oclusivo na circulação venosa do baço
o sangue não sai (esplenomegalia)
tá devagar o macrófago atropela !!! (queda de Hb - crise anêmica)
manifestações
queda súbita de Hb + reticulocitose (medula tenta responder) + esplenomegalia
complicação até os 5 anos
pq depois disso a criança já infartou o baço dela depois de mtas crises repetidas
infartar o baço = autoesplenectomia
se o baço morreu - algumas células q deveriam ser comidas ainda ficam lá
Corpúsculo de Howell-Jolly
células com núcleos não removidos
n é patognomônico da AF - qq paciente q n tenha baço tem
se o baço morreu - predisposição a infecções +++ germes encapsulados
diagnóstico: pela eletroforese de Hb
Tto
complicações agudas
Hidratação
não encher excessivamente
hipervolemia pode fazer edema pulmonar
pode ser via oral ou IV
Oxigenoterapia
só se tiver hipoxêmico
Analgesia
considerar opioide
Antibioticoterapia
SE MOSTROU QQ INDÍCIO DE Q ESTÁ INFECTADO
n faz pra todo mundo
ceftriaxone +- marolídeo (STA)
vou internar ?
se está instável hemodinamicamente
se já teve sepse antes e etc
faixa etária
abaixo de 3 anos interna todo mundo
Hb mto baixa (tipo 3,5)
vou transfundir ?
tentando "diluir" a HbS
pode fazer transfusão normal ou
exsanguíneo-transfusão (retira hemácia velha e coloca a nova)
não é a rotina - é uma possibilidade
riscos
senssibilização a transfusão - mais difícil achar sangue depois
hemocromatose
se já teve anafilaxia e precisa receber de novo
pra quem ?
crise anêmica
crise álgica refratária
STA
com queda do estado geral ou da Hb basal em 2g/dl
AVE
priapismo refratário
pode tentar esvaziar os corpos cavernosos - cirurgia/uro se n responder
cronicamente
1º Evitar infecção
Penicilina V oral: 3 meses a 5a
Vacinação
penumococo | meningococo | H. influenza | Hep B | Covid 19
2º Profilaxia da crise megaloblástica
ácido fólico (1-2mg/dia)
3º Profilaxia do AVE
Transfusões crônicas
pode ser primária
Iniciar se Doppler com fluxo da ACM > 200
ou secundária
4º Tentar inibir o afoiçamento
hidroxiureia
ela aumenta a taxa de HbF
é um efeito colateral dela isso
HbF meio q repele e n deixa polimerizar lá dentro do saco
pra who ?
múltiplas crise álgicas (3 ou +)
STA/ AVE
Lesão crônica de órgãos
Priapismo grave ou recorrente
Hb < 6
Tentativa curativa
transplante de medula
considerar em jovens com doença grave
essas duas são mais comuns na forma Hbpatia SC
