Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Cholestaza niemowlęca - Coggle Diagram
Cholestaza niemowlęca
Zarośnięcie przewodów żółciowych
Częściej dziewczynki
Żółciowa marskość wątroby
Diagnostyka
Badanie scyntygraficzne po stymulacji żółciopędnej (HEPIDA)
Leczenie
Zabiegowe
Kasai
Pętla Roux-En-Y
Kwas ursodeoksycholowy
70-80%
Przeszczep wątroby
Zespół Allagille'a
Dziedziczenie AD
Przyczyna
Mutacja genu
JAG1
NOTCH 2
Objawy
Przewlekła cholestaza
Wady sercowo-naczyniowe
Obwodowe zwężenie pnia płucnego
Wady kręgosłupa
Kręgi motyle
Torbiele dróg żółciowych
Klasyczna triada objawów
Bóle brzucha
Żółtaczka
Guz w jamie brzusznej
Diagnostyka
USG
HEPIDA
Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa
Dziedziczenie
AR
Leczenie
UDCA
Ryfampicyna
Wit: A,D,E,K
Zabieg
PEBD
stomia
Zespolenie omijające
Przeszczep
Ogólne
Bilirubina bezpośrednia
.>1 mg/dl
Niezależnie od całkowitej