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ESCLEROSE SISTEMICA - Coggle Diagram
ESCLEROSE SISTEMICA
CLINICA
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FORMA CLINICAS
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esclerose sistemica
esclerose sistemica cutanea limitada: espessamento cutaneo é restrito a extremidades dos membros e face e associado a anticorpo anticentromero e pode ocorre hipertensoa arterial pulmonar. e ESC difusa o espessmento cutaneo ocorre precocemente e se estende a região proximal dos membros e tronco a fibrose pulmonar e a crise renal esclerodermica são mais frequentes e o anticorpo predominante são o anti Scl 70 e anti RNA polimerase III
manifestações vasculares
fenomeno de reuned , isquemia digital episodica. anormalidades na microvasculatura dilatação capilares e areas avaculares e areas avascculares
manifestações cutaneas
espessamento da pele proximal as art metacaparpofalangigicas . fase edematosa: inflamatoria edema difuso depressivel inicialmneteme mão e pes . fase indurativa: regressão do edema e endurecimento da pele. fase atrofica : pele se torna atrofica fina e aderida ao planos profundos . outras são calcinose telangiectasias , ulceras , cicatrizes de ulcreras digitais e prurido internso nos primeiros anos de doença.
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envo, pulmonar
pneumopatia intersticial e hiperten~soa arteial pulmonar, pleural , pneumonia , aspirativa e neoplasia
env. cardiaco
pode acometer pericardio e miocardio. derrame pericardio pericardite , tamponamento cardiaco , insuficiencia sistolica e distolica , miosite e fibrose doença atterial coronariana
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ETIOPATOGENESE
3 ALTERAÇÕES PRINCIPAIS: ativação do sistema imune; alteraçãoa vasculares e aumento da deposição de matriz extracelular e colageno na pele e em orgão internos. ocorre em individuos geneticamente suscetiveis com associação de fatores ambientais
genetica
agregação familiar ; fatres eticos associação com determinados alelos do antigeno leucocitario humano HLA DR2 DR3 DR5 , MHC no cromossom 6 é caracterizado por alelos de HLA extremamentes polimorficos e polimorfismo genico. historia familiara: maior fator de risco.
ambientais
exposição a solventes organiscos; silica ; inibidores do apetite, silicone , drigas particulas de poluição virus
vasculopatia
anormalidades vasculares microcirculaão ativação de cel endoteliais hiperreatividade vascular, ativação de plaquetaria. alteração no controe do tonus vascular e aumento da permabialidade vascular.. fenomeno de raynaud é um sintoma inicial frequente . ativação e lesão endotelial . desbalanço da produção de substancias vasosconstrutritoras e de substancias vasodilatadores,
fibrose
fibrose cutanea e de orgão internos ocorre por ativação dos fibroblastos. resposta anormal e autolomitada a lesão que normalmente leva a regeneração tecidual é substituida por fibrose e perda da aquitetura tecidual. tecido fibrotico e pele observa tecido acelular rico em colageno e outras proteinas de matriz extracelular. acumulo de miofibroblastos . fibroblasto com ativação persistente. uma vez iniciada a fibrose é amplicicada e se msntem e hipoxia progressiva se mantendo em um ciclo vicioso. um serie de citocinas e fatores de crescimentopromove o acumulo de colageno
Alteração do sist imune
produção de auto anticorpos, ativação de linfócitos e infiltrado de cel mononuclear. IL 17 aumentada que ativa fibroblastos niveis de Th17 relacionado a atividade da doença. anticorpo altamente especifico é o antitopoisomerase I ; anticentromero e anti RNA polimerase III
perfil de anticorpo
presença de anticorpo antinucleares ANA ou FAN (padrão nuclear). o anticentromero( cutaneas limitas) e antitopoisomerase I (anti Scl70) (cutanea difusa) . anti RNA polimerasse III marcado de doeça grave.
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Doença inflamatoria cronica do tecido conjutivo que se caracteriza por espessamento e fibrose da pele e orgaos internos causando por depositos exacerbados de colageno. caracterizada por acometimento vascular da microcirculaçãoe vasos de pequeno calibre que evolui para endarterite proriferativa isquemica associada aa fibrose cutanea e viceral. é doença pouco frequente e acomete mais mulheres.