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Desórdenes Mieloproliferativos, image, image, image, image, image,…

- - - - Anemia
        
        Fatiga, debilidad
        
        Palidez
      - Esplenomegalia
        
        Sensación de saciedad
        
        Disminución del apetito
      - Pérdida de peso y Hepatomegalia
  - - - Megacariocitos anormales con fibrosis en MO
      - Mutación JAK2, CALR o MPL u ASXL1, EZH2, TET2
      - Exclusión de enfermedades definidas por la OMS
    - - Anemia
      - Glóbulos blancos >11 × 109/L
      - LDH mayor que el nivel superior normal
      - Leucoeritroblastosis
  - - - Asintomáticos: Seguimiento
      - Ruxolitinib o Interferón alfa
    - - Ruxolitinib
      - Alotrasplante de células madre
  - - - Señalización hiperactiva de las quinasas de Janus
      - Mutación: JAK2, MPL, CALR
- - - - Cumple:
        
        Anormalidad citogenética clonal
        
        Eosinófilos ≥ 1,5 x 10⁹/L
        
        Blastos en sangre periférica: > 2 %
        
        Blastos en MO: 5%–19%
      - No cumple criterios de:
        
        Otras neoplasias mieloproliferativas
        
        Síndrome mielodisplásico
    - - Fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos
      - Fatiga, palpitaciones
      - Hematomas, petequias, hepatoesplenomegalia
    - - Eosinófilos <5000/µl: no requieren citorreducción rápida
      - Eosinofilia >5000/μl
        
        Considerar leucaféresis terapéutica
        
        Glucocorticoides
    - - En todas las edades
      - Frecuente en hombres
    - - Asociada a compromiso de mastocitos y neutrófilos
      - Hipereosinofilia en MO y sangre periférica
    - - Raras
        
        FIP1L1/PDGFRA
        
        PDGFRB
      - Frecuentes
        
        FGRF1
        
        PDGFRA
  - - - Leucocitosis en sangre periférica (≥25 x 109/L)
      - Biopsia de MO
        
        Neutrófilos
        
        Aumentan en porcentaje
        
        Maduración normal
        
        Mieloblastos <5%
      - No reúne los criterios para la LMC, PV, ET y PMF
      - Mutación CSF3R T618I; CSF3R
      - Neutrofilia persistente (>3 meses)
      - Esplenomegalia
    - - Neutrofilia constante en la sangre periférica
      - Asintomáticos en etapas iniciales
      - Sintomáticos
        
        Pérdida de peso y Fatiga
        
        Moretones y Sudores nocturnos
        
        Hepatomegalia y esplenomegalia
    - - Hidroxiurea; Interferón alfa
      - Agentes quimioterapéuticos orales
      - Alotrasplante de células madre
    - - Mutación en el gen CSF3R
      - Frecuente después de los 50 años
    - - Producción excesiva y acumulación de neutrófilos
      - Hepatoespleno-megalia con
        
        Leucocitosis neutrofílica
        
        Abundantes granulocitos en banda
      - Progresa a LMA, 2 años desde el dx
- - - - Hombres
      - 60 años
  - - - Epistaxis y trombosis
      - Hemorragia gastrointestinal superior
    - - Fatiga y poca tolerancia al ejercicio
      - Prurito, Esplenomegalia y hepatomegalia
      - Hiperuricemia
        
        Nefrolitiasis
        
        Artritis gotosa
  - - - 1
        
        Hb >18.5 g/dL (hombres), o >16.5 g/dL (mujeres)
        
        Hematocrito >49% (hombres), o >48% (mujeres)
        
        Aumento de la masa de glóbulos rojos
      - 3
        
        Mutación JAK2V617F
        
        Mutación del exón 12 del gen JAK2
      - 2
        
        Exceso de células sanguíneas en la MO
        
        Proliferación de megacariocitos maduros que varían
  - - - Aspirina de dosis baja
      - Flebotomía terapéutica
      - Medicamentos
        “citorreductores”
        
        Hidroxiurea
        
        Interferón alfa
  - - - Leucemia mieloide aguda (LMA)
      - Mielofibrosis
- - - - Mujeres
      - 65 años
    - - CALR
      - MPL
      - JAK2
  - - - Eritromelalgia y Esplenomegalia
      - Dolor en el pecho
      - Desmayos y debilidad
  - - - Plaquetas >450 × 109/L
      - Muchos megacariocitos anormales en MO
      - Exclusión de otros sx mieloproliferativos y mielodisplásicos
      - Mutación de JAK2, CALR, o MPL
  - - - Aspirina de dosis baja
      - Plaquetoféresis
      - Medicamentos citorreductores
  - - - Mielofibrosis
      - Leucemia mieloide aguda