Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Adrenal Bez Hastalıklarında Etyopatogenez ve Patolojik Değerlendirme -…
Adrenal Bez Hastalıklarında Etyopatogenez ve Patolojik Değerlendirme
Adrenal Korteks
Kapsül
Zona Glomerulosa (ZG)
Zona Fasciculata (ZF) (Tüm korteksin yaklaşık %75'i)
Zona Reticularis (ZR)
Adrenal Korteks üç farklı steroid sentezler.
Glukokortikoidler
Temelde kortizol, ZF>ZR
Mineralokotikoidler
En önemlisi aldosteron, ZG
Seks Steroidleri
Östrojen ve androjenler, ZR
Adrenal Medulla
Kromafin hücrelerden oluşur.
Bu hücreler kateşolaminleri (epinefrin, norepinefrin) sentez ve sekrete ederler.
Adrenal Korteks Hastalıkları
Hiperfonksiyon ile ilişkili olanlar
Adrenokortikal Hiperfonksiyon (Hiperadrenalizm)
Hiperkortikolizm (Cushing Sendromu)
Patogenez
Glukokortikoid düzeylerinin artmasına yol açan her durumda görülebilir.
Ekzojen Nedenler
Olguların çoğu ekzojen glukokortikoid uygulamasına bağlı ("iatrojenik" cushing sendromu)
Endojen Nedenler
ACTH-Bağımlı
Cushing Hastalığı
3 more items...
Ektopik Kortikotropin Sendromu (nonpitüiter tümörlerden ektopik ACTH sekresyonu) - %10
3 more items...
ACTH-Bağımsız
Adrenal Adenom - %10 Adrenal Karsinom - %5
2 more items...
Makronodüler Hiperplazi
1 more item...
Primer Pigmentte Nodüler Adrenal Hastalığı
1 more item...
McCune-Albright Sendromu
1 more item...
Morfoloji
Temel lezyonları hipofiz ve adrenal bezlerde
Hipofizde, yüksek düzeylerdeki (endojen veya ekzojen) glukokortikoidlere bağlı en sık gözlenen değişiklik - Crooke Hyalin Değişikliği
Ön hipofizdeki ACTH üreten hücrelerin sitoplazmasında intermediate keratin filamanları birikir.
Kortikotrof hücrelerin granüler, bazofilik sitoplazması homojen ve daha soluk hale gelir.
Adrenalde
Kortikal Atrofi
Ekzojen glukokortikoidlere bağlı gelişen sendromda
Endojen ACTH'ın baskılanması bilateral kortikal atrofiye neden olur.
Diffüz Hiperplazi
Endojen hiperkortikolizm olgularında
Adrenaller ya hiperplastiktir ya da kortikal bir neoplazm içerir
ACTH bağımlı 'Cushing Sendromu' olan kişilerden 'Diffüz hiperplazi' izlenir
Makronodüler - Mikronodüler Hiperplazi
Makronodüler, değişik boyutlarda (<3cm) nodüller arasında mikroskopik nodülarite.
Mikronodüler, 1-3mm boyutta koyu pigmente (kahverengi, siyah) mikronodüler arasında atrofik alanlar
Primer Adrenokortikal Neoplazm
Adenom, çoğu <30gr, ince kapsül ile çevrili sarı tümörler
Karsinom, çoğu >200-300gr, kapsül içermeyen tümörler
Hiperaldosteronizm
Primer Hiperaldosteronizm
Otonom olarak aldosteron aşırı üretimine bağlı
Renin-Anjiyotensin sistemi baskılanır ve plazma renin aktivitesi azalır
En önemli klinik bulgusu hipertansiyon
Bilateral İdiopatik Hiperaldosteronizm (en sık - %60)
Adrenokortikal Neoplazm
aldosteron üreten adenom (Conn Snedromu) - %35
adrenokortikal neoplazm - nadir
Glukokortikoidin Tedavi Edebildiği Hiperaldosteronizm
Primer Familyal hiperaldosteronizmin nadir görülen nedeni
CYP11B1 (11β-hidroksilaz geni) ve CYP11B2'nin (aldosteron sentaz geni) füzyonu sonucu oluşan bir kimerik gene bağlı meydana gelir
Sekonder Hiperaldosteronizm
Renin-Anjiyotensin sisteminin aktivasyonuna yanıt olarak aldosteron sentezi olur
Artmış plazma renin düzeyleri ile karakterizedir
Adrenogenital ya da Virilizan Sendromlar
Hipofonksiyon ile ilişkili olanlar