Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Case ที่ 2 - Coggle Diagram
Case ที่ 2
การรักษา
สิ่งสำคัญที่สุดในการรักษาผู้ป่วยคือการป้องกันและหลีกเลี่ยงยา อาหารที่ทำให้มีการสลายของเม็ด เลือดแดง และการรักษาโรคที่เป็นอยู่ขณะนั้น
ในระยะเม็ดเลือดแดงแตกแบบเฉียบพลัน ผู้ป่วยที่มีโลหิตจางมากจำเป็นต้องได้รับเลือด
Paracetamol syr. 10 cc oral prn ทุก 6 ชม. เพื่อลดไข้
หากมีภาวะไตวายเฉียบพลันต้องได้รับการรักษาโดยการการฟอกไต (dialysis) 4. ให้กรดโฟลิก จะช่วยในสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่ชดเชยเม็ดเลือดแดงที่แตกไป
5% D/N/3 500 CC v drip 45 cc/hr. เนื่องจากมีการปรับระดับเกลือให้เหมาะสมระดับเกลือในเลือดของเด็ก
การให้วัคซีนป้องกันโรคที่พบได้บ่อยบางชนิด (เช่น ไวรัสตับอักเสบ เอ และบี) อาจช่วยป้องกันภาวะ เม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากการติดเชื้อนั้นๆ ได้
PRC 1 Unit ให้เลือด1 ยูนิต เนื่องจาก hct ต่ำกว่าปกติ
อาการ
ตัวตาเหลืองในทารกแรกเกิดที่มีภาวะนี้อาจเกิดภาวะตัวเหลืองตั้งแต่แรกเกิด
ปัสสาวะเป็นสีน้ำปลาหรือสีดำ (hemoglobinuria)
มีภาวะซีด
ภาวะไตวายเฉียบพลัน
สิ่งกระตุ้นที่ทำให้เกิดอาการ
การติดเชื้อโรคต่าง ๆ ซึ่งจะทำให้เซลล์เม็ดเลือดขาว หลั่งสารอนุมูลอิสระมากขึ้น
การเป็นโรคเบาหวานที่มีเลือดเป็นกรด (Diabetic ketoacidosis)
อาหาร โดยเฉพาะ ถั่วปากอ้า (Fava beans) ซึ่งมีสาร Vicine, Devicine, Convicine และ Isouramil ซึ่งเป็นสารอนุมูลอิสระ
การได้รับยา มียาหลายชนิดที่กระตุ้นทำให้ผู้ป่วย เกิดเม็ดเลือดแดงแตกได้ง่าย
กลุ่มยารักษาโรคหัวใจ เช่น Procainamide, Quinidine
กลุ่มยา Sulfonamides/Sulfones เช่น Dapsone,Sulfamethoxypyrimidine, Sulfasalazine
กลุ่มยารักษาโรคมาลาเรีย เช่น Chloroquine, Hydroxychloroquine, Pamaquine, Primaquine, Quinine - —
กลุ่มยาปฏิชีวนะ เช่น Chloramphenicol, Co-trimoxazole, Nalidixic acid, Nitrofurantoin - ย าอื่นๆ ที่ มี ร ายงาน เช่น Alpha-methyldopa, Ascorbic acid, Dimercaprol (BAL), Hydralazine Methylene blue, Urate oxidase, Vitamin K
กลุ่มยาแก้ปวด ลดไข้ เช่น Aspirin, Probenicid, Pyramidone
ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
Electrolyte [19/2/62]
Potassium = 4 mmol/L
Chloride = 96 mmol/L
Sodium = 134 mmol/L
CO2 = 19 mmol/L
Urine Analysis [19/2/62]
Blood 3+
Nitrite Negative
Sugar (UA) Negative
Leukocyte Negative
Sq.Epi 0-1
WBC (Urine) 1-2
RBC (Urine) 10-20
Bacteria Few
Protein Trace
Specific 1.015
pH 6.5
Color (Urine) black
Urobili 0.0
BUN 9.7
Ketone Negative
Complete Blood Count
RBC morpho Abnormal RBC
Macrocyte 1+
Hypochor 1+
Aniso 1+
Poikilo 1+
PLT count = 171 10^3/ul
RDW = 27.6 %
WBC = 4.1 10^3 cell/ul
MCHC = 33.5 g/dl
%Neutrophil = 77 %
MCH = 32.8 pg
%Lymphocyte = 17 %
MCV = 97.9 fl
%Monocyte = 2 %
HCT = 23.6 %
%Eosinophil = 0.0 %
HGB = 7.9 g/dl
%Basophil = 0.0 %
RBC = 2.42 10^6 cell/ul
Band = 4 %
พยาธิสภาพ
ยีนผิดปกติในโครโมโซม X ที่ควบคุมการ สร้างเอนไซม์ G-6PD ทำให้สร้างเอนไซม์ลดลง เป็นสาเหตุให้เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้นกว่าปกติทำให้เกิดการแตกของเม็ดเลือดแดงอย่าเฉียบพลัน (acutehemolyticanemia) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดแบบ X-linked กระทบต่อเพศชายมากกว่าเพศหญิง
สาเหตุ
สาเหตุของโรคพร่องเอนไซม์ จีซิกพีดี (G6PD deficiency)
โรคนี้เป็นโรคถ่ายทอดทางพันธุกรรมชนิดหนึ่ง โดยมีการถ่ายทอดแบบยีนด้อยของโครโมโซมเอ็กซ์ (X-linked recessive) จากมารดาสู่ทารก ทำให้ลูกชายมีโอกาสที่จะมีภาวะพร่องเอนไซม์จีซิกพีดีร้อยละ 50 ส่วนลูกสาวมีโอกาสที่จะเป็นพาหะของโรคนี้ร้อยละ 50
การวินิจฉัย
การตรวจความสมบูรณ์ของเลือด จะพบระดับเม็ดเลือดแดงน้อยลง และจากย้อมเซลล์เม็ด เลือดแดงจะพบการตกตะกอนของฮีโมโกลบินที่ไม่คงตัวอันเกิดจากปฏิกิริยา Oxidation ที่เกิดขึ้นกับฮีโมโกลบินภายในเม็ดเลือดแดงเรียกว่า Heinz body เม็ดเลือดดังกล่าวจะถูก ส่งไปก าจัดที่ม้ามส่งผลให้ลักษณะเม็ดเลือดแดงผู้ป่วยมีรูปร่างที่ผิดปกติไป เช่น พบเม็ดเลือด แดงที่ขาดแหว่ง (Bite cell) เม็ดเลือดแดงกลมขอบไม่เรียบ (Defected spherocyte) เม็ดเลือดแดงที่มีฮีโมโกลบินเกาะกลุ่ม (contracted hemoglobin)เป็นต้น