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OXIDACION DE ACIDOS GRASOS (AG): LIPOLISIS - Coggle Diagram
OXIDACION DE ACIDOS GRASOS (AG): LIPOLISIS
INTRODUCCION
β-oxidación de los ácidos grasos: La vía principal para el catabolismo de los ácidos grasos es una vía mitocondrial
denominada β-oxidación, en la que se retiran sucesivamente fragmentos de 2 carbonos del extremo carboxilo del acil-CoA y se generan acetil-CoA, NADH.
Transporte de los ácidos grasos de cadena larga a las mitocondrias:
cuando un AGCL entra en una célula, se convierte en su derivado CoA en el citosol mediante la acción de la acil-CoA sintetasa de ácidos grasos de cadena larga (tiocinasa), una
enzima de la membrana mitocondrial externa.
Etapas de la translocación
:
en primer lugar se transfiere el grupo acilo de la
CoA a la carnitina mediante la carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I), una enzima de la membrana mitocondrial externa.
Esta reacción forma acilcarnitina y regenera CoA libre.
Inhibidor de la lanzadera de la carnitina:
la malonil-CoA inhibe la CPT-I e
impide con ello la entrada de grupos acilo de cadena larga a la matriz mitocondrial.
Fuentes de carnitina:
la carnitina puede obtenerse de la dieta; se encuentra
principalmente en productos cárnicos.
También puede sintetizarse a partir de los aminoácidos lisina y metionina mediante una vía enzimática presente en el hígado y en el riñón, pero no en el músculo esquelético ni en el cardíaco.
. Entrada de los ácidos grasos de cadena corta y media en las mitocondrias
los ácidos grasos con menos de 12 carbonos pueden atravesar la membrana mitocondrial interna sin la ayuda de carnitina ni del sistema de la CPT. Una vez dentro, son activados en sus derivados CoA por enzimas de la matriz y oxidados
Deficiencias de carnitina:
el resultado de este tipo de deficiencias es la reducción de la capacidad de los tejidos para utilizar los AGCL como
combustible. La deficiencia primaria de carnitina está causada por alteraciones en un transportador de membrana que impide la absorción de carnitina por parte del
músculo esquelético y cardíaco y el riñón
Reacciones de la β-oxidación:
Las etapas incluyen una oxidación que
produce FADH ,una etapa de hidratación, una segunda oxidación que produce NADH y una disociación tiolítica que libera una molécula de acetil-CoA. Cada paso
es catalizado por enzimas con especificidad de longitud de cadena.
Rendimiento energético de la oxidación de ácidos grasos
:
el rendimiento
energético de la vía de la β-oxidación es elevado.
Por tanto, el rendimiento neto del palmitato es de 129 ATP
Oxidación de los ácidos grasos insaturados
la oxidación de los ácidos grasos insaturados proporciona menos energía que la de los ácidos grasos saturados, ya que los primeros experimentan una menor reducción y, por lo tanto, producen un menor número de equivalentes reductores.
Carencia de la acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media
:
en las mitocondrias existen cuatro especies de acil-CoA deshidrogenasas de ácidos grasos y cada una presenta una especificidad distinta pero que se superpone por los
ácidos grasos de cadena corta, media, larga o muy larga.
Oxidación de ácidos grasos con un número impar de carbonos:
este proceso sigue los mismos pasos de la reacción que los ácidos grasos con un número par de carbonos, hasta que se alcanzan los tres carbonos finales. Este compuesto, la
propionil-CoA, se metaboliza en una vía de tres etapas
Formación de L-metilmalonil-coenzima A:
a continuación, el isómero D se convierte en la forma L mediante la enzima metilmalonil-CoA racemasa.
Síntesis de succinil-coenzima A:
por último, los carbonos de la L-metilmalonilCoA se reorganizan para formar succinil-CoA, que puede entrar en el ciclo de los ácidos tricarboxílicos (ATC)
Síntesis de D-metilmalonil-coenzima A:
en primer lugar, la propionil-CoA se carboxila formando D-metilmalonil-CoA.
β-oxidación en el peroxisoma:
los AGCML de más 22 átomos de carbono
experimentan una β-oxidación preliminar en los peroxisomas porque los peroxisomas son el principal sitio de la sintetasa que activa ácidos grasos de esta longitud. El
ácido graso acortado (unido a carnitina) se transfiere después a la mitocondria para que siga oxidándose.
α-oxidación peroxismática de los ácidos grasos
Ácido fitánico de cadena ramificada:
este producto del metabolismo de la clorofila
no es un sustrato para la acil-CoA deshidrogenasa a causa de la presencia de grupo metilo en su carbono β .