Jaundice (ดีซ่าน)
สาเหตุ
1.การผลิต Bilirubin เพิ่มขึ้น
- การสลายของ hemoglobin จากเลือดที่คั่งในร่างกาย
2.ความผิดปกติของการส่ง Unconjugated bilirubin เข้าสู่เซลล์ตับ
-Hemolytic anemia เช่น G-6-PD deficiency
-Infective erythropoiesis เช่น Thalassemia
ยาบางชนิด เช่น Probenecid,rifampin
Portal-systemic shunting of blood
3.ความผิดปกติในการ Conjugation ของ bilirubin
Prematurity
Hormone เเละยาบางชนิด ได้เเก่ Pregnaediol
โรคพันธุกรรมที่ขาด Enzyme Bilirubin UDP glucuronyl transferase ได้เเก่ Gilbert's Crigler -Najjar
4.ความผิดปกติของกรขับถ่ายBilirubin
4.1 ความผิดปกติที่เซลล์ตับในการขับ bilieubin ได้เเก่
4.2 ภาวะอุดกั้นทางเดินน้ำดี
เกิดขึ้นภายในตับ(intrahepatic obstruction)
เกิดขึ้นภายนอกตับ(extrahepatic obstruction)
ntraepatic duct stone
Primary biliary cirrhosis
sclerosing cholangitis
นิ่ว พังผืด เนื้องอกของทางเดินน้ำดี เนื้องอกตับอ่อน
เเนวทางการวินิจฉัยสาเหตุของดีซ่าน
เเบ่งสาเหตุที่พบบ่อย ออกเป็น 3 กลุ่มใหญ่ๆ
1.Hemolytic jaundice ได้เเก่ โรคที่ทำให้เกิด Hemolysis หรือhemolytic anemia
2.Hepatocellular jaundice ที่พบบ่อย คือ ตับอักเสบ(ไวรัส ยา เเอลกอฮอล์ ตับเเข็ง)
3.Obstructive jaundice เช่น นิ่วในทางเดินน้ำดี เนื้องอกตับอ่อน หรือบริเวณ Ampulla of Vater
jaundice
jaundice จะปรากฏเมื่อระดับของ serum bilirubin levels มากกว่า 2.0-2.5 mg/dl ในโรคบางโรคที่รุนเเรงอาจจะมากกว่า 30 to 40 mg/dL
Bilirubin and Bile Formation
Bilirubin ได้จากการสลายของ heme
ปกติปริมาณของ Bilirubin ที่ผลิตขึ้นต่อวัน = 0.2-0.3 gm ได้จากการเเตกสลายของเม็ดเลือดเเดงที่ได้เเก่ ในม้าม ตับเเละไขกระดูก
อัตราการสร้าง Bilirubin จะเท่ากับอัตราการดึงกลับของตับ /he]atic uptake conjunction เเละการขับออกทางน้ำดีไขกระดูก
Jaundiac and Cholestasis
Jaundiac and Icterus: สีของผิวหนังเเละตาขาว เลี่ยนเป็นสีเหลืองเนื่องจากมี pigmented bilirubin มาก
Cholestasis: การคั่งของน้ำดีในเลือด ซึ่งในน้ำดีมีทั้ง bilesalt เเละ bile acid อาจจะทำให้มีอาการคันร่วมด้วย
Clinical Feature and Cholestasis
Pruritus of Skin
Jaundiac
Skin xanthomas or focal accumulations of cholesterol
Elevated serum alkaline phosphatase and g-gluamyltranspeptidase
Intestinal malabsorption ,including nutritional deficiencies of the fat - soluble vitamins A,D,or K