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MALATTIE DEGENERATIVE DEL SNC
Sempre simmetriche e bilaterali!
Accumulo…
MALATTIE DEGENERATIVE DEL SNC
Sempre simmetriche e bilaterali!
Accumulo di proteine dalla struttura alterata che non possono essere degradate dal sistema del proteasoma.
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MALATTIA DI PICK
Focale, lobi frontale e temporale
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CLINICA
- Perdita della cognizione e alterazioni del linguaggio. Manca la perdita di memoria.
LESIONI
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MICROSCOPICHE
Danno della sostanza di Nissl dei neuroni (piccole masse di reticolo endoplasmatico nelle cellule neuronali che dà aspetto granuloso al citoplasma dei neuroni) + degenerazione palloniforme, perdita neuronale e gliosi reattiva.
Corpi inclusi di Pick = corpi rotondeggianti sovuti ad accumulo intracitoplasmatico di proteina Tau.
MORBO DI PARKINSON
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EZIOLOGIA
- Sporadica (maggioranza)
- Mutazione autosomica dominante legata a mutazioni del cromosoma 4.
LESIONI
- Micro: accumuli intracitoplasmatici di alfa sinucleina costituiti da lamelle concentriche. Nei neuroni dopaminegici della sostanza nera che muoiono con gliosi reattiva
- Macro: atrofia dei nuclei causato e putamen.
CLINICA
- Rigidità
- Tremore
- Bradicinesia
- A lungo andare atrofia della corteccia con demenza.
COREA DI HUNTINGTON
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CLINICA
Improvvisa alterazione comportamentale, corea, demenza ed infine morte.
PATOGENESI
Forme sporadiche o soggetti in famiglie con alterazioni autosomiche dominanti.
Aggiunta di un segmento poliglutammico alla proteina di trasporto Huntingtina, ubiquitaria nell'encefalo e codificata da un genere sul cromosoma 4.
LESIONI
MACROSCOPICHE
Diminuzione del volume dei nuclei caudato e putamen con allargamento delle corna anteriori dei ventricoli laterali ed idrocefalo ex vacuo e poi atrofia corticale (demenza).
MICROSCOPIA
- Morte neuronale --> spongiosi
- Rarefazione del neuropilo
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ATASSIA DI FRIEDREICH
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PATOGENESI
Alterazione autosomica recessiva del cromosoma 9, in particolare della fratassina = proteina che regola il ferro mitocondriale.
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LESIONI
Degenerazione degli assoni delle radici posteriori con degenerazione dei tratti spino-cerebellari e perdita dei neuroni del cervelletto.