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LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA - Coggle Diagram
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
Definição
Resultante da expansão clonal da célula tronco hematopoética.
Caracteriza-se pelo excesso de proliferação do progenitor mieloide o qual retém a capacidade de diferenciação durante a fase inicial.
Caracteriza-se por leucocitose com aparecimento de células jovens, mas com predomínio de granulócitos maduros.
Epidemiologia
Prevalente entre 40-60 anos
Mais frequente em homens.
Representa 15%-20% das leucemias.
Normalmente o diagnóstico ocorre na fase crônica da doença.
Etiologia
Não existe agente etiológico;
Não há associação com exposição ao benzeno ou outras toxinas, fertilizantes, inseticidas ou vírus;
Não existe associação familiar;
Não é frequente após tratamento de outros cânceres com agentes alquilantese/ou radioterapia.
Causa primária é desconhecida;
Exposição á radiação ionizante aumenta o risco.
Fisiopatologia
O cromossoma Ph é o produto de uma translocação recíproca entre os cromossomas 9 (contendo oncogene ABL) e 22.
Existe uma fusão química BCR-ABL produzindo a oncoproteina tirosina quinase BCR-ABL
O cromossoma Filadelfia (Ph) está presente em 90% dos casos .
A LMC é causada pelo produto do gene quimérico BCR-ABL1, uma oncoproteina ( tirosina quinase) constitutivamente ativa, que resulta da translocação recíproca entre os braços longos dos cromossomo 9 e 22
A oncoproteina BCR-ABL1 leva a uma proliferação excessiva e redução da apoptose da células da LCM,conferindo-lhes vantagens sobre as células correspondentes normais quanto ao crescimento, até que a hematopoese normal seja suprimida e haja acúmulo dos granúlocitos no sangue periférico.Porém células tronco normais podem reemergir após o tratamento efetivo.
Fases clínicas
Fase acelerada
Aumento dos prómielócitos
Trombocitopenia
Aumento dos basófilos
Anemia
Febre (infecções)
Esplenomegalia
Diminuição da resposta á terapia
Basofilia mais acentuada
Fase Blástica
Blastos >= 20% em sangue periférico e/ou
medula óssea
(LMA ou LLA)
Infiltração- linfonodos, pele e ossos
2 e 4 meses de sobrevida
Quimioterapia
Fase crônica
Leucocitose com predomínio dos granulócitos maduros e aparecimento de precursores.Com basofilia
Diagnóstico
Biopsia de medula óssea
PCR BCR-ABL1
Mielograma
Cariótipo
Hemograma
FISH BCR-ABL1
Exame clínico
Evolução
A intensa proliferação dessas células malignas vão levar a uma instabilidade genética. Assim vai ocorrendo a progressão da doença.
Fase crônica inicial - fase acelerada - fase blástica.
A célula alterada dá origem a vários clones, que irão proliferar na medula.
Surgimento de uma alteração genética.