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LINFOMI MALIGNI NON-HODGKIN - Coggle Diagram
LINFOMI MALIGNI NON-HODGKIN
FATTORI DI RISCHIO
Immunodeficienza primaria o acquisita
Malattie autoimmuni (es. Sjorgen e Hashimoto, a distanza di 10 anni dalla diangosi)
Celiachia
Infezione da H. Pylori
Alcuni virus come EBV, HTLV e HIV
Chemiotp
Radiazioni e bomba atomica
CLASSIFICAZIONE REAL/WHO
LINFOMI DELLE CELLULE B (maggioranza)
LINFOMI DEI PRECURSORI
LINFOMA LINFOBLASTICO
Maggior numero di cellule linfonodali nel contesto del linfonodo.
LEUCEMIA LINFOBLASTICA
Maggior numero di cellule neoplastiche nel circolo ematico
LINFOMI DELLE CELLULE MATURE
In base al diverso stadio maturativo
LINFOMA DI PICCOLI LINFOCITI
Anche leucemia mieloide cronica a seconda che il numero di linfociti nel sangue sia > o < di 4000/mm3
EPIDEMIOLOGIA
Età avanzata
Uguale incidenza maschi-femmine
SINTOMI
Nessun sintomo, solo ingrandimento linfonodale.
Linfomi interferiscono con l'attività del SI, quindi sono possibili ipogammaglobulinemie che portano a ricorrenti infezioni.
CARATTERISTICHE
Da cellule che non hanno ancora incontrato l'antigene.
Cellule uniformi, leggermente più grandi rispetto ai linfonodi tradizionali, di piccole dimensioni e tondaggianti con i nuclei non clivati.
Queste cellule occupano tutto lo stroma linfonodale fino alla capsula con possibile scavalcamento della capsula ed invasione del grasso perilinfonodale. Il linfonodo perde la sua struttura.
Trisomia 12 e delezione dei cromosomi 13 e 17 (visibili con analisi genetica tradizionale o tecniche avanzate come la FISH)
Shift k/lambda
Positivi per cd5-cd19 e cd23
TERAPIA
Possibile tp che faccia regredire la patologia o diminuire dimensioni dei linfonodi ma si sceglie di non farla su pz anziani --> paradosso di sopravvivenza: linfoma con cellule che fanno poche mitosi, quindi non sensibili a chemiotp che comporterebbe solo effetti collaterali.
LINFOMA MANTELLARE
EPIDEMIOLOGIA
Sopra 60 anni
Soprattutto maschi
SINTOMATOLOGIA
Linfadenite generalizzata
Interessamento splenico (50%)
Accumulo linfociti nel sistema GI con formazione di polipi di strutture linfoidi che aggettano nel lume linfonodale.
CARATTERISTICHE
Linfociti piccoli e clivati
Shift k/lambda
Positivi per cd5, cd19 e cd20
Traslocazione linfonodi 11-14 con sovraespressione della ciclina d1 che stimola proliferazione linfocitaria.
LINFOMA FOLLICOLARE
Ampia varietà poichè all'interno dei follicoli linfatici sono presenti moltissime cellule.
Metà di tutti i linfomi.
EPIDEMIOLOGIA
Adulti ed anziani
CARATTERISTICHE
Traslocazione 14-18 con sovraespressione del BCL-2 che contrasta l'apoptosi permettendo ai linfociti neoplastici di rimanere in vita.
Positivi per cd10-cd19-cd20
CLASSIFICAZIONE
In base al numero di cellule grandi presenti:
Grado 1 = meno di 5 cellule grandi per campo di ingrandimento maggiore.
Grado 2 = buona quantità di cellule grandi e perdita della struttura linfonodale.
Grado 3 = più di 15 cellule grandi/campo di ingrandimento maggiore.
LINFOMA MARGINALE
SINTOMATOLOGIA
Localizzazione:
Linfocitaria
Gastrointestinale: possibile correlazione con l'infezione da HP. Se trattata, prima di un certo grado, si ha la regressione della patologia linfomatosa.
Splenica
CARATTERISTICHE
Grandi cerchi che circondano sia i follicoli che il loro mantello
Traslocazione 11-18 segno di prognosi negativa.
Shift k/lambda
Positivi per cd20
LINFOMA LINFOPLASMACITICO
60-70 anni
Da cellule che hanno già iniziato la differenziazione verso le plasmacellule, quindi hanno già incontrato l'antigene.
Iperproduzione di IgM che determina aumento della viscosità ematica con rischio di microtrombosi soprattutto dei vasi oculari e disturbi della vista. Possibile epatosplenomegalia ed interessamento del midollo osseo senza erosione.
Positivi per cd19 e cd20, shift k/lambda.
MIELOMA MULTIPLO O PLASMACITOMA
Da cellule che hanno già incontrato l'ag
EPIDEMIOLOGIA
Dai 50 anni in su
Soprattutto maschi
Sopravvivenza fino a tre anni in caso di trattamento
CARATTERISTICHE
FORMA OSSEA
Plasmacellule neoplastiche proliferano nel midollo osseo, soprattutto di
vertebre, cranio, coste, pelvi e femore
.
PLASMACELLULE PRODUCONO
RANK-L
Attivazione degli osteoclasti e distruzione dell'osso --> ipercalcemia ed anemia per distruzione del midollo osseo
IG COMPLETE ED INCOMPLETE (catene leggere o pesanti in eccesso)
Amiloidosi per accumulo
Cellule di Mott con accumuli intracitoplasmatici di Ig (non solo nel plasmacitoma e nel linfoma linfoblastico ma anche in condizioni fisiologiche di iperstimolazione del sistema immunitario) e corpi di Russell (prima intracitoplasmatici e poi esocitati)
Rouleaux = ammasso di eritrociti nello striscio di sangue per aumento della sua viscosità
Alcune oltrepassano il filtro renale e si trovano come corpi di Bence Jones. Questi corpi possono formare dei cilindri proteici all'interno dei tubuli o essere fagocitati dalle cellule tubulari che diventano cellule giganti.
FORMA EXTRAOSSEA
TRATTAMENTO
Asportazione della massa con scarso rischio di recidiva
LINFOMI DELLE CELLULE T (minoranza)
LINFOMI DEI PRECURSORI
LINFOMA LINFOBLATICO
LEUCEMIA LINFOBLASTICA
LINFOMI DELLE CELLULE MATURE
MICOSI FUNGOIDE
= linfoma cutaneo delle cellule T
SINTOMI
Inizialmente: macchie discromiche arrossate sulla superficie cutanea.
Negli stadi più avanzati: macchie discromiche arrossate, talvolta rilevate con possibili ulcerazioni che ricordano delle infezioni fungine.
EPIDEMIOLOGIA
Soggetti anziani
ISTOLOGIA
Infiltrato di piccoli linfociti a lv cutaneo, fino agli strati più superficiali dell'epidermide. Questi linfociti potrebbero apparire normali, in realtà sono circondati da
un'alone
ed i loro
nuclei non hanno contorni regolari
.
Possono formare degli aggregati che prendono il nome di ascesso di Pautrier.
CARATTERISTICHE GENERALI
Assenti cellule di Reed-Sternberg
Più frequenti rispetto ad Hodgkin
Soprattutto soggetti di sesso maschile a partire dai 50 anni (incidenza aumenta con aumentare dell'età).