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Miocardiopatías - Coggle Diagram
Miocardiopatías
Las miocardiopatías son un grupo de enfermedades con afectación específica sobre el músculo cardíaco y se clasifica en 3 principales grupos que a su vez podrían tener múltiples etiologías específicas: la cardiomiopatía dilatada, la hipertrófica y la restrictiva.
Miocardiopatía dilatada
Etiología
Causas genéticas:
por alteraciones en elementos como la LMNA, cadena pesada de miosina (MYH7), TTN, MYBPC3, PLB y troponina T (TNT2). Puede relacionarse también a patologías neuromusculares como la distrofia muscular de Becker y de Duchenne.
Por infecciones:
puede ser por post-miocarditis, como por parvovirus B19, adenovirus, por los virus del herpes como el virus de Epstein Barr o Citomegalovirus, por echovirus, el virus de la influenza A o de la hepatitis C.
Patologías sistémicas mediadas inmunológicamente:
por alteraciones autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerosis sistémica, vasculitis, miastenia gravis…) o por enfermedades autoinflamatorias (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn…).
Por tóxicos y sobrecarga:
por cocaína, éxtasis, anfetaminas, alcohol, esteroides anabólicos, cobalto, plomo, monóxido de carbono, amiloidosis, arsénico y sobrecarga de hierro.
Fármacos:
de quimioterapia (antraciclina, trastuzumab…) y otras (clozapina, risperidona, litio…).
Causas endocrinas/metabólicas:
acromegalia, diabetes mellitus, disfunción de la glándula tiroides y diabetes mellitus.
Periparto:
cardiomiopatía idiopática que presenta con HFrEF hacia el final del embarazo o en los meses siguientes al nacimiento, donde ninguna otra causa de insuficiencia cardíaca haya sido encontrada.
Características distintivas:
La miocardiopatía dilatada se caracteriza por dilatación ventricular y disfunción sistólica en ausencia de condiciones de carga anormal conocidas o enfermedad arterial coronaria significativa, por lo que se deberá evaluar la función ventricular.
Tiene una mayor prevalencia (64 vs 54%) y peor pronóstico en mujeres en comparación con hombres.
La miocardiopatía dilatada es la indicación más común para el trasplante de corazón tanto en la población adulta como en la pediátrica de pacientes con IC avanzada y es la tercera indicación más común para el trasplante de corazón y pulmón en adultos.
La falla cardíaca es la presentación más usual de la miocardiopatía dilatada.
Se deberán evaluar las características morfológicas normales, ya que en esta patología existirán alteraciones en la morfología como reducción del grosor de la pared ventricular, la presencia de aurículas y ventrículos dilatados y la existencia de regurgitación tricuspídea y mitral de tipo funcional.
La fracción de eyección del ventrículo izquierdo es más baja.
Existe también un bloqueo de la rama izquierda del haz de His, con una mediana de edad de 64 años.
Tratamiento:
Relacionado a falla cardíaca:
Se emplean fármacos como betabloqueadores, ARA II, IECAs, antagonistas del receptor de aldosterona, ARNI.
Dispositivos como los cardiodesfibriladores.
Del 15 al 30% de los pacientes con miocardiopatía dilatada requiere de cardiorresincronizadores para corregir la disincronía cardíaca.
Los diuréticos vasodilatadores e inotrópicos se usan en falla aguda pero no han demostrado una reducción de desenlaces cardiovasculares.
El Mitra-clip ha mostrado efectos similares, aunque más seguros que cirugía de la mitral (en pacientes de riesgo quirúrgico alto o prohibitivo.
Trasplante de corazón.
Terapia dirigida (según la etiología de la miocardiopatía dilatada):
Miocardiopatía por miocarditis sin confirmación de infección viral:
como la miocarditis por células gigantes, la eosinofílica o debida a sarcoidosis, se recomiendan 6 a 12 meses de azatioprina y prednisolona.
Miocardiopatía dilatada por Parvovirus B19:
se recomienda el uso de interferón.
Miocardiopatía dilatada por enfermedad de Duchenne:
se recomienda terapia genética.
Miocardiopatía dilatada por periparto:
se recomienda el uso de inhibidores de prolactina y la anticoagulación profiláctica.
Miocardiopatía dilatada por cardiotoxicidad por antraciclinas:
se recomienda el uso de IECAs y betabloqueadores.
Pronóstico
La sobrevida a 5 y 10 años con manejo médico son del 61 y 35% respectivamente.
Los hombres de raza negra mayores de 60 años tienen peores pronósticos.
En las pacientes femeninas con etiologías no isquémicas, las cuales no emplean digoxina, se predice una recuperación del ventrículo izquierdo.
La realización de un trasplante de corazón conlleva a un buen pronóstico tanto a corto como a largo plazo. Con una supervivencia de aproximadamente 12.2 años.
El seguimiento de una terapia farmacológica guiada ha demostrado un buen pronóstico y supervivencia, aún sin trasplante. De hecho, es beneficioso hasta cuatro años de seguimiento.
Miocardiopatía hipertrófica
Etiología:
Miocardiopatía hipertrófica por causas genéticas:
por mutación de la titina, tropomiosina, betamiosina…
Miocardiopatía hipertrófica por mutaciones de los genes de la sarcómera:
normalmente, la hipertrofia del ventrículo izquierdo en la MCH causada por trastornos del sarcómero se desarrolla en la adolescencia o en la adultez temprana,
Miocardiopatía hipertrófica por desórdenes de almacenamiento:
en patologías como la enfermedad de Pompe, Anderson-Fabry y Danon.
Miocardiopatía hipertrófica por síndromes de malformación:
por ejemplo síndrome de Noonan o de Leopard.
Miocardiopatía hipertrófica por desórdenes neuromusculares:
como por ejemplo en el síndrome de Melas o la ataxia de Friederich.
Características distintivas:
La miocardiopatía hipertrófica se define por un aumento del grosor de la pared del miocardio (≥15 mm en adultos o ≥13 mm en adultos) con familiares de primer grado con MCH) en uno o más de los segmentos de pared del ventrículo izquierdo, que no pueden explicarse por condiciones de carga anormales.
La mayoría de los pacientes tienen una hipertrofia de tabique asimétrico y aproximadamente el 40-70% tienen una MCH obstructiva, diagnosticada por un gradiente intracavitario del VI ≥30 mmHg en reposo (∼25% de los pacientes) o durante el ejercicio.
La insuficiencia cardíaca tiene dos características clínicas distintas en la MCH; en el mayoría de los pacientes, la IC se manifiesta como un fenotipo HFpEF, con características específicas en pacientes con obstrucción del VI, mientras que sólo una minoría de pacientes desarrollan HFrEF en una etapa posterior.
Tratamiento:
Relacionados a la insuficiencia cardíaca:
El tratamiento de primera línea de los pacientes con MCH debe incluir betabloqueantes no vasodilatadores para reducir la contractilidad y aliviar las consecuencias de la disfunción diastólica del VI al disminuir la frecuencia cardíaca tasa, en combinación con diuréticos de asa en dosis bajas para controlar los síntomas de la insuficiencia cardíaca, mientras se evita la hipovolemia. En pacientes con un intolerancia o contraindicación a los betabloqueantes, verapamilo o diltiazem podría ser una alternativa.
Cuando el gradiente es mayor de 50 mm Hg sin respuesta a terapia médica, la miectomía o la ablación septal con alcohol serían el tratamiento de elección.
En pacientes con alto riesgo de muerte súbita (riesgo >6% a 5 años) se debe considerar el implante de CDI.
En pacientes con FEVI menor del 35% que continúan sintomáticos a pesar de manejo médico óptimo y que tengan QRS ancho o bloqueo de rama izquierda se indica el implante de CRT.
En los pacientes con una miocardiopatía hipertrófica obstructiva con una FEVI preservada se debe tomar en cuenta la disopiramida como tratamiento de segunda línea.
En los pacientes con una miocardiopatía hipertrófica obstructiva con una FEVI reducida se deben emplear los fármacos recomendados por la guía.
A los pacientes con falla cardíaca aún utilizando el manejo recomendado por la guía, se recomienda un trasplante de corazón.
Relacionados a patologías específicas:
Enfermedad de Pompe:
se utiliza terapia de reemplazo enzimático empleando alfa-glucosidasa recombinante humana.
Enfermedad de Danon:
se debe vigilar de cerca la evolución del paciente por la naturaleza de la patología, y se considera un cardiodesfibrilador o un trasplante de corazón en los individuos que lo requieran.
Enfermedad de Anderson-Fabry:
se utiliza terapia de reemplazo enzimático empleando agalsidasa alfa y beta o Migalastat.
Pronóstico:
Esta patología se caracteriza porque los individuos que la padecen son más jóvenes y saludables al momento de llegar al trasplante de corazón, lo que se traduce en un mejor pronóstico presente y futuro.
En la miocardiopatía hipertrófica no obstructiva hay un buen pronóstico ya que la mayor parte de los pacientes no evolucionan a insuficiencia cardíaca (contrario a alrededor de un quinto de los pacientes con enfermedad de Anderson-Fabry que evolucionan a insuficiencia cardíaca posteriormente) o por la disfunción diastólica sólo presentan manifestaciones ligeras; en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva tiene influencia por la obstrucción de la salida por el ventrículo izquierdo.
La fibrilación auricular incrementa el riesgo de daño de la patología.
La carencia de suplementación enzimática incrementa el riesgo de falla cardíaca y fatalidad por patología cardiovascular en estado avanzado.
Miocardiopatía restrictiva
Etiología:
Desórdenes infiltrativos:
como la sarcoidosis, hiperoxaluria hereditaria o amiloidosis.
Desórdenes no infiltrativos:
por causas hereditarias (miopatías miofibrilares, síndrome de Werner o desórdenes de la proteína de sarcómeras), por esclerosis sistémica, o ya por causa idiopática.
Desórdenes endomiocárdicos:
por quimioterapia, radioterapia, fibroelastosis endocárdica, tumor metastásico, fibrosis endomiocárdica, carcinoide…
Enfermedades de almacenamiento:
como la sobrecarga de hierro, enfermedad de Anderson-Fabry, hemocromatosis hereditaria, enfermedad de Pompe, Gaucher o Danon.
Características distintivas:
La miocardiopatía restrictiva se define por la presencia de fisiología en pacientes con volúmenes diastólicos normales o reducidos de uno o ambos ventrículos, y presión sistólica normal o reducida volúmenes.
El grosor de la pared ventricular suele ser normal; sin embargo, en etiologías de enfermedad infiltrativa o de almacenamiento de miocardiopatía restrictiva, existe un grado variable de engrosamiento de la pared ventricular.
Básicamente tendremos una rigidez en las paredes ventriculares (dimensiones ventriculares normales) y una dilatación auricular.
La principal manifestación clínica de la RCM es la HFpEF, con signos y síntomas de IC derecha, izquierda o biventricular. La HFrEF puede presentarse en la última etapa de la enfermedad, y es más frecuente en la amiloidosis cardiaca y sobrecarga de hierro/hemocromatosis.
Hay una alta prevalencia de insuficiencia cardíaca en pacientes con miocardiopatía restrictiva.
La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por un mayor riesgo de tromboembolismo, alteraciones de la conducción, arritmias y MSC.
Tratamiento:
El tratamiento convencional de la IC en la RCM incluye recomendaciones sobre la restricción de líquidos y sodio (particularmente en pacientes con hiponatremia) y uso juicioso de diuréticos de asa y antagonistas de los receptores de mineralocorticoides ya que la diuresis excesiva puede provocar hipotensión de bajo gasto en presencia de llenado restrictivo anormalidades.
Usar IECAs, ARA II y betabloqueadores con precaución. Se recomienda iniciar con dosis bajas de los mismos.
Se tienen pocos datos sobre el implante de CDI, el consenso de expertos sugieren que se debe individualizar al paciente y considerar su implante dependiendo de su riesgo arrítmico, etiología, compromiso de otros órganos y expectativa de vida.
En la amiloidosis AL, se podría considerar la quimioterapia con trasplantes de células madres autólogas. Estudios recientes sugieren que Bortezomib, dexametasona y agentes alquilantes pueden aumentar la sobrevida.
En la amiloidosis cardíaca se debe realizar una inhibición de la producción y disminución de la carga de la infiltración propia de proteínas amiloides.
Recientemente un ensayo clínico aleatorizado demuestra que el Tafamidis reduce todas las causas de mortalidad en un 30% en pacientes con amiloidosis transtirretina.
En síndrome hipereosinofílico se recomienda el uso de esteroides en combinación con hidroxiurea o interferón alfa.
En la sarcoidosis cardíaca se emplean inmunosupresores.
Los pacientes con miocardiopatía restrictiva pueden ser considerados como candidatos para un trasplante de corazón.
En pacientes con hemocromatosis se debe considerar flebotomía, se debe realizar una remoción oportuna del hierro.
Pronóstico:
El pronóstico de la miocardiopatía restrictiva es pobre, hasta el 53% de los pacientes pueden experimentar muerte súbita.
En pacientes con amiloidosis AL cuando existe poca respuesta al tratamiento, la sobrevida a 5 años es menor del 10%.
En pacientes con sarcoidosis las manifestaciones cardíacas ocurren en alrededor del 5%.
La presencia y severidad de la falla cardiaca ha sido un importante predictor de mortalidad en estos pacientes dado que su sobrevida a 10 años es de sólo 53%.