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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
Se produce cuando una célula madre pluripotente sufre transformación maligna y mielo proliferación clonal, lo que determina una sobreproducción llamativa de granulocitos inmaduros.
FASES
Fase crónica
Un período poco activo inicial que puede durar 5-6 años.
Fase acelerada
Fracaso terapéutico, empeoramiento de la anemia, trombocitopenia o trombocitosis.
Fase blástica
Acumulación de blastos en sitios extramedulares, los blastos en la sangre o la médula ósea aumentan hasta ≥ 20%.
FACTORES DE RIESGO
Exposición a la radiación
La exposición a altas dosis de radiación (tales como ser un sobreviviente de la explosión de una bomba atómica o de un accidente de reactor nuclear) aumenta el riesgo de CML.
Edad
El riesgo del cáncer de padecer CML aumenta con la edad.
Incidencia según el sexo
Esta enfermedad es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
A menudo, los pacientes son asintomáticos al principio, con comienzo insidioso de síntomas inespecíficos (p. ej., cansancio, debilidad, anorexia, descenso de peso, estupor, urticaria, etc), que pueden instar a una evaluación rápida.
Inicialmente, la palidez, la hemorragia, la aparición fácil de hematomas y las linfadenopatías son inusuales, pero es frecuente la esplenomegalia moderada o, en ocasiones, extrema.
Con la progresión de la enfermedad, la esplenomegalia puede aumentar, y puede haber palidez y hemorragia. La fiebre, las linfadenopatías marcadas y el compromiso cutáneo maculopapuloso son signos ominosos.
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Se diagnostica con mayor frecuencia por un hemograma completo anormal realizado en forma incidental o durante la evaluación de una esplenomegalia.
Debe practicarse examen de médula ósea para evaluar el cariotipo, así como la celularidad y el grado de mielofibrosis.
El diagnóstico se confirma al encontrar el cromosoma Ph en muestras examinadas con estudios citogenéticos o moleculares.
La LMC aparece cuando una célula progenitora hematopoyética pluripotente anormal inicia una producción excesiva de todas las células del linaje mieloide, principalmente en la médula ósea pero también en localizaciones extramedulares (p. ej., bazo, hígado).
En la LMC, se produce un cambio genético en una versión temprana (inmadura) de células mieloides (las células que producen glóbulos rojos, plaquetas, y la mayoría de los tipos de glóbulos blancos (excepto linfocitos).
Este cambio forma un gen anormal llamado BCR- ABL, que convierte la célula en
una célula CML.
CARACTERÍSTICAS GENERALIDADES