Miocardiopatía restrictiva
Etiología
Características
Tratamiento
Pronóstico
Enfermedads de almacenamiento: hemocromatosis, por ejemplo
Desórdenes endomiocárdicos: fibrosis endomiocárdica, carcinoide, tumor metastásico...
Desórdenes no infiltrativos: idiopática, hereditaria, esclerosis sistémica...
Desórdenes infiltrativos: amiloidosis, sarcoidosis...
Pared ventricular rígida a causa de anormalidades intrínsecas del miocardio, estas incluyen: sensibilidad al caclio aumentada, agregados intracelulares de proteínas mutadas, aumento de depósitos de colágeno tipo III...
Cambios morfológicos
Paredes ventriculares rígidas
Aurículas dilatadas
Dimensiones ventriculares normales
Grosor de pared ventricular normal o aumentada
Amiloidosis primaria: quimioterapia acompañada de trasplante de células madre autólogas
Sarcoidosis cardíaca: inmunosupresores
Amiloidosis cardíaca: inhibir la producción y reducir la carga de la infiltración de proteínas amiloideas
Sobrecarga de hierro/hemocromatosis: remover el hierro en un tiempo adecuado y sostenido.
Restricción de fluidos y sodio acompañado de un uso juicioso de diuréticos de asa y antagonistas de mineralocorticoides.
Síndrome hipereosinofílico que afecta el corazón: corticoesteroides + hidroxiurea o interferón alfa
Niveles aumentados de NT-proBNP y troponina T + expansión del volumen extracelular predicen una mala supervivencia en la amiloidosis primaria
Sarcoidosis: manifestaciones cardíacas en un 5%
53% de pacientes pediátricos experimentaron muerte cardíaca súbita tras el diagnóstico.
Es pobre, sin importar la causa subyacente
La obrevida de los pacientes con falla cardíaca, dependiendo de su severidad, pasa de 10 años en solo 53% de los casos.