Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Miocardiopatía hipertrófica - Coggle Diagram
Miocardiopatía hipertrófica
Etiología
Trastornos neuromusculares:
ataxia de Friederich, MELAS...
Síndrome hereditarios
Mutaciones genéticas del AD del sarcómero
Enfermedades de almacenamiento:
enfermedad de Anderson-Fabry, Pompe, Danon...
Síndromes de malformación:
Leopard, Noonan
Características
La mayoría de los pacientes tienen una hipertrofia septal asimétrica
40-70% de los pacientes tienen una HCM obstructiva
Incremento de la pared miocárdica (> 15 mm o > 13 mm en pacientes con familiares de primer grado con CMH) en uno o más segmentos no explicada por otras condiciones
Los pacientes pueden presentar insuficiencia cardíaca con FEVI preservada como disminuida
Tratamiento
Relacionado a insuficiencia cardíaca
HCM obstructiva + FEVI reducida:
usar medicamentos sugerido por la guía
HCM obstructiva + FEVI preservada:
considerar disopiramide como segunda línea
Trasplante:
se considera en pacientes que llegaron a falla cardíaca a pesar de usar la guía como referencia.
Primera línea:
betabloqueadores no vasodilatadores en combinación con diuréticos de asa.
Relacionado a etiología
Enfermedad Anderson Fabry:
terapia de reemplazo enzimático con aglasidasa alfa y beta o con Migalastat.
Enfermedad de Pompe:
terapia de reemplazo enzimático con alfa glucosidasa recombinante humana
Enfermedad de Danon:
monitoreo intenso dada la malignidad de la enfermedad y trasplante en candidatos apropiados
Pronóstico
HCM no obstructiva:
curso benigno y establece, la mayoría no desarrolla falla cardíaca o solo tienen síntomas leves a causa de disfunción diastólica
Enfermedad de Anderson-Fabry:
23% de los pacientes desarrollan falla cardíaca entre la tercera y quinta década
HCM obstructiva:
influenciado por la obstrucción de la salida por el VI
Los pacientes son más jóvenes y tienen menores comorbilidades cuando llegan al trasplante. Tienen mejor pronóstico a corto y largo plazo.