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CLM 15 - Epilepsia e Fraqueza muscular - Coggle Diagram
CLM 15 - Epilepsia e Fraqueza muscular
Epilepsia: está em NEURO
Fraqueza muscular
fisiopato
primeiro neurônio motor
corpo no córtex cerebral
axônio descendo até a sinapse na ponta anterior da medula
Síndrome do 1º neurônio motor
força: diminuída | ausente
reflexos tendinosos
aumentado (hiperreflexia): pq o 2º neurônio fica desinibido
qq estímulo de sensibilidade precisa de 3 neurônios: 2º | tálamo | 1º
avalia a integridade do nervo periférico: o arco entre os neurônios sensitivos e motores q se encontram a partir de interneurônios na medula
podem ser inibidos voluntariamente pelo paciente !
tônus
aumentado, espasticidade
atrofia
hipotrofia (n atrofia totalmente pq o 2º neurônio ainda faz algum estímulo - fica hipotrófico pela falta de uso)
ele q "manda em vc" e inibe o segundo
Babinski
sinal de babinski presente: quando o dedo do pé "olha pra cima" ele está te avisando q o problema é no 1º neurônio motor
Miofasciculação/ cãimbra
isolados n significam nada
mas num contexto de fraqueza indicam problema de 2º neurônio motor
AUSENTE
Ou síndrome piramidal (pq o axônio do 1º neurônio motor passa por lá)
n vejo isso em alterações AGUDAS de AVE, só depois da reorganização cerebral
segundo neurônio motor
recebe a ordem de movimentar o músculo na parte anterior da medula
o axônio (nervo motor periférico) leva a ordem até a placa motora do músculo
Síndrome do 2º neurônio motor
força: diminuída | ausente
reflexos tendinosos: diminuído | arreflexia
fica te hiperestimulando se o 1º não inibir
Tônus: flacidez
Atrofia: atrofia, completamente flácido (n tem ninguém estimulando o músculo e ele some)
Babinski
ausente
Miofasciculação/ cãimbra: presente
4 locais que podem dar problema
1º neurônio motor
AVE | tumor cerebral | TCE
2º neurônio motor
neuropatia periférica (Lyme, DM, falta de B12 e etc)
placa motora no músculo
miastenia | botulismo ,,,
Fraqueza que varia conforme o movimento. Qto mais repete mais vai se cansando
no músculo em si
miosites (drogas, infecciosas...)
fraqueza com enzimas musculares elevadas (TGO/AST | CPK | Aldolase | LDH)
geralmente proximal e simétrica...
dificuldades para levantar: Levantar miopático de Gowers (vai usando o próprio corpo como apoio)
todos eles se manifestam como "fraqueza muscular"
Dermatomiosite
uma colagenose auto imune idiopática contra a musculatura estriada esquelética
clínica
fraqueza
proximal
simétrica
insidiosa
poupa olho !
disfagia (musc. 1/3 sup esôfago é estriada esquelética - disfagia tipo engasgo)
mialgia
Manifestações dermatológicas
várias possíveis....
Heliótropo - patognomônico
Pápulas de Gottron - patognomônico
outros
febre
artrite
pneumonite...
Associação com neoplasias
ela pode ser uma síndrome paraneoplásica que aparece antes, durante ou depois de um cÂncer
cuidado com paciente que respondia bem aos corticoides e para de responder... pensar no câncer que se desenvolveu
diagnóstico
enzimas musculares
eletroneuromiografia
avalia o músculo, paca e nervo
biópsia muscular
padrão ouro)
anticorpos: Anti-Jo1 e Anti-Mi2 | FAN INESPECÍFICO
tto
Corticoide em dose imunosspressora +- imunossupressor/ imunomodulalçao
Esclerose múltipla
é uma doença auto-imune: +++ mulheres em idade fértil
alvo: a bainha de mielina (ela dá a cor branca) | doença desmielinizante do SNC
clínica
mto variada....
neurite óptica
essa doença n envolve nervo periférico... mas o óptico gosta de pegar
sd. do 1º neurônio motor
sintomas sensitivos
sinais medulares/ cerebelares (coordenação do movimento e etc)
incontinência urinária (perda do controle autônomo)
neuralgia do TRIGÊMEO
como ele é mto grande, tem um trajeto grande dentro do tronco encefálico mto grande - por isso acomete ele mesmo sendo nervo periférico
doença de pessoas mais velhas ----> por compressão vascular devido a aterosclerose
se tiver um jovem queixando de neuralgia do trigêmeo devemos obrigatoriamente afastar a esclerose múltipla
Sinal de Uhthoff
piora as manifestações com calor/ exercícios/ febre
Sinal de Lhermitte
n é patognomônico (artrose/ radioterapia de pescoço)
choque quando encosta o queixo no tórax
padrão de evolução
dissemina no tempo...
85% em SURTO-REMISSÃO (REMITENTE RECORRENTE)
Definições
surto tem q durar pelo menos 24h
remissão pelo menos 1 mês
dissemina no espaço...
espaço cerebral - vai acometendo vários lugares no SNC
1ª lesão focal sugestiva de EM = Sd clínica isolada (não preencheu ainda a disseminação tempo-espaço)
15% de forma progressiva
diagnóstico
clínica
líquor (n é patognomônico)
mas bandas OLIGOCLONAIS de IgG sugerem (excesso de IgG no líquor) - dosar o sérico tb: ele deve estar normal
RM
múltiplas placas desmielinizantes
posso ver neurite óptica tb
cuidado: o fundo de olho geralmente é normal, pq a lesão é neurológica (está atrás do olho) --- se for mto extensa pode aparecer na papila
Tto
No surto
corticoide | plasmaférese
Na remissão/ manutenção
Interferon | Glatirâmer | Fingolimod | Natalizumab
drogas q alteram o curso da doença
Forma progressiva
pior prognóstico e resposta terapêutica
Ocrelizumab | Metotrexate | Ciclofosfamida...
Doença de Devic
tipo especial de EM
curso agudo + afeta tronco e medula
comprometimento principal do nervo óptico
= neuromielite óptica
anticorpo anti-aquaporina-4 positivo
NÃO PODE USAR ALGUMAS DROGAS DA EM: natalizumabe
Guillain Barré
polirradiculoneuropatia aguda autolimitada
doença auto imune REATIVA
reativa a infecções
++++
Pós diarreia por Campylobacter jejuni
dengue, covid....
reativa a vacinas
anticorpo produzido q erra o alvo e ataca a BAINHA DE MIELINA do nervo periférico
clínica
fraqueza flácida, arreflexa, SIMÉTRICA e ASCENDENTE ! (padrão, mas pode ser diferente)
complicações: acometer diafragma, centro respiratório e etc
disautonomias
arritmias, hipotensão
dor lombar
esse paciente precisa de monitorização contínua !!!
sensibildade e esfíncteres geralmente estão preservados
pode chegar a paralisia de pares cranianos (simétrica quando vai subindo) EX: diplegia facial
Insuficiência respiratória (15 a 30%)
ausência de atrofia muscular significativa
PQ N DÁ TEMPO !! logo sai do platô
padrão evolutivo
até 2 semanas: evolução (aumentando)
2 a 4 semanas estável: platô da doença
após isso melhora...
o objetivo do tto é precocidade, pra conseguir um platô mais baixo e se recuperar de um local mais baixo
Diagnóstico
clínica
líquor com dissociação proteinocitológica
aumento da PTN com celularidade normal (até 4 cél/ líquor) ou pouco aumento
mas se o líquor estiver normal isso n exclui o diagnóstico, pq ele demora umas 2 semanas pra se modificar
Tto
plasmaférese OU imunoglobulina
os dois são igualmente eficazes, mas devo escolher só um deles
1 ciclo de aplicação de cada um, se n respondeu, um abraço... N deve repetir
CORTICOIDE NÃO !
pode até piorar
só devo tratar antes de 2 semanas de evolução, principalmente quando a doença está evoluindo rapidamente
Esclerose Lateral Amiotrófica
doença degenerativa do 1º e 2º neurônio motor (++++ idosos)
clínica
fraqueza
ASSIMÉTRICA
alguns pacientes predominam o acometimento de 1º NM
Babinksi | Espasticidade | Hiperreflexia
outros de 2º NM
Atrofia | Miofasciculações | Cãibras
é degenerativa... vai piorando cada vez mais
em geral o prognóstico é de 3 a 5 anos...
ao longo do tempo vai precisando de gastrostomia e etc
Sensibilidade preservada, padrão puramente motor
Associação estatística com demência frontotemporal
mecanismos fisiopatológicos semelhantes de lesão neuronal
Diagnóstico
de exclusão
Tto
suporte... respiratório, fisioterápico, nutrológico....
Riluzol (consegue aumentar o tempo de vida em cerca de 6 meses, mas n melhora a qualidade de vida ainda)
Edaravone: n tem no Brasil ainda, parece alterar sobrevida
Distúrbios de placa motora
Miastenia Gravis
doença autoimune contra o receptor da acetilcolina da placa motora
a velocidade de produção da acetilcolina n supre o corpo pro movimento ideal
clínica
fraqueza + fatigabilidade
forma ocular (ptose/ diplopia | oftalmoparesia - pode ser simétrica ou assimétrica)
forma generalizada (start olho ---> musc, bulba (da GARGANTA) --- prox. membros
melhora pela manhã e com repouso
timo anormal (75%)
10% timoma (tumor)
65% hiperplasia tímica
diagnóstico
eletroneuromiografia com POTENCIAL DECREMENTAL
anticorpos | Anti musk (forma generalidada)
TC/RM de tórax pra ver se tem acometimento de timo
Tto
objetivo: fazer a acetilcolina durar mais tempo na fenda sináptica
Piridostigmina (drogas anticolinesterásicas) +- imunossupressor
Timectomia
se tiver Timoma ou
se tiver forma generalizada (saiu do olho) E < 55a
Qq mudança de homeastase pode deflagrar uma mudança: crise miastênica
Crise miastênica
tirar todos os medicamentos e fazer imunoglobulina ou plasmaférese
Síndrome Miatênica de Eaton Lambert
autoimune da placa motora (antirreceptor do canal de cálcio)
o canal de cálcio que faz a liberação da acetilcolina na fenda
Associação com neoplasia (++++ CA de pulmão oat cell)
clínica
farqueza proximal e simétrica de membros
face, ptose
Disautonomias
Diagnóstico
ENMG com padrão incremental
conforme vc vai estimulando os moviemntos do paciente, vai liberando mais acetil na fenda
Anticorpo anticanal de cálcio (P/Q-VGCC)
Tto
objetivo: auemntar a acetilcolina na fenda siná´ptica
Amifampridina (opção pirodstigmina)
imunossupressores
Botulismo
neurotoxina do C. botulinum (alimentos em conserva, feridas...)
Bloqueio irreversível da liberação da acetilcolina ! (NÃO SAIII)
só vai voltar a funcionar quando o organismo limpar esse receptor e produzir outro novo (4 a 6 meses)c
esse é o tempo q dura o botox...
clínica
paralisia flácida simétrica Descendente
diplopia | disartria | disfonia | disfagia
disautonomias (tem neurônio colinérgico tb no sist. nervoso autônomo)
diagnóstico
achar o microorganismo ou toxina
tto
antitoxina equina +- atb PENICILINA (se ferida foi responsável pelo botulismo)
Distrofia muscular de duchenne
genética: recessiva ligada ao X (só acomete meninos)
Pode ter retardo mental junto
pode ter distúrbio no sistema de condução cardíaco ou cardiomiopatia dilatada
caminhar na ponta dos pés por contraturas de tendões
meninos q não conseguem correr e caem muito
sinal de gowers - escalando o próprio corpo
acometimento muscular esquelético