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CELIACHIA - Coggle Diagram
CELIACHIA
DIAGNOSI
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BAMBINI
Non sempre la biopsia è richiesta, ci si basa soprattutto sull'analisi genetica, sul titolo anticorpale e sulla risposta alla dieta priva di glutine.
ALTERAZIONI MICROSCOPICHE
- Atrofia mucosa intestinale con appiattimento o scomparsa dei villi: in genere rapporto altezza villi/larghezza cripte = 3:1, nella celiachia i villi diventano tozzi e allargati o scompaiono del tutto.
- Linfociti intraepiteliali >20/100 cellule epiteliali.
- Lesioni citopatiche dell'epitelio intestinale con scomparsa dei microvilli.
Oltre alle caratteristiche classiche (atrofia dei villi, aumento dei linfociti ed alterazioni citopatiche) sono possibili dei quadri che non presentano lesioni atrofiche:
- Quadro di tipo infiltrativo: solo aumento dei linfociti intraepiteliali.
- Quadro di tipo iperplastico: aumento linfociti+iperplasia delle cripte.
Se i quadri di atrofia dei villi più o meno marcati si associano a malattia celiaca, le lesioni caratteristiche dei quadri in assenza di atrofia non sono necessariamente associati alla malattia celiaca --> solo 25-30% dei quadri associati alla sola linfocitosi sono associati a malattia celiaca, altri possono essere correlati ad infezioni da HP o all'uso di determinati farmaci.
MUCOSA INTESTINALE NORMALE
Sollevata in pliche sulla cui superficie sono presenti villi.
Due tipologie di cellule principali:
- Cellule assorbenti: cilindriche, versante rivolto verso il lume presenta microvilli che costituiscono orletto a spazzola.
- Cellule caliciformi: produttrici di muco.
Inoltre presenti linfociti intraepiteliali che devono essere <20/100 cellule epiteliali.
COSA
Intolleranza permanente al glutine contenuto nelle farine di frumenti, orzo, avena e segale. Non è contenuto nel riso e nel mais.
Si tratta di una delle cause più frequenti di malassorbimento (altre cause: digestione inappropriata, ridotta concentrazione di sali biliari nell'intestino, inadeguata superficie assorbente, ostruzione linfatica...)
SINTOMI CLINICI
Triade classica della celiachia:
- Accrescimento lento
- Diarrea
- Distensione addominale
Insorgono con il passaggio dall'allattamento alla dieta con prodotti contenenti glutine, anche se i sintomi possono insorgere anche in età più avanzata.
PATOGENESI
In un soggetto geneticamente predisposto (geni HLA di tipo II DQ2 e DQ8) l'assunzione di alimenti contenenti glutine determina una risposta immunitaria patologica a cui consegua un'infiammazione cronica della mucosa intestinale ed una progressiva scomparsa dei villi intestinali. Si ha combinazione di un fattore genetico e di un fattore ambientale:
- Fattore genetico: geni HLA di classe II DQ2 e DQ8, ma soprattutto DQ2 anche se è presente nel 30% circa della popolazione ma solo una piccola percentuale di questa svilupperà celiachia.
- Fattore ambientale: assunzione glutine nel quale è contenuta la gliadina che si lega ad una proteina endogena, la transglutaminasi. Sviluppo di anticorpi contro complesso gliadina+transglutaminasi.
ALTERAZIONI MACROSCOPICHE
Assenti, si rendono necessarie biopsie duodeno-digiunali.
COMPLICANZE
- Celiachia refrattaria alla dieta priva di glutine
- Linfoma di tipo T
- Digiuno-ileite ulcerativa (con conseguenti emorragie e perforazioni intestinali)
- Sprue collagene (o sprue refrattaria): in condizioni fisiologiche i linfociti che infiltrano la parete intestinale sono CD3 e CD8+, nella sprue refrattaria sono solo CD3+ il che è pericoloso perchè viene considerata una condizione pre-linfomatosa.
CONDIZIONI CHE MIMANO LA CELIACHIA DA UN PDV ISTOLOGICO
- Enteropatia autoimmune
- Certe immunodeficienze
- Enteropatia da farmaci (es. sartani per trattamento ipertensione)
- Enteriti infettive/tossiche in fase acuta
- Allergie ed intolleranze alimentari
Da qui l'importanza di un approccio integrato che tenga conto anche dell'aspetto sierologico.