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Clasificacion de la amiloidosis - Coggle Diagram
Clasificacion de la amiloidosis
Amiloidosis Sistemica Reactiva.
(Antes Amiloidosis Secundaria).
Deposito de amiloide es de tipo AA de distribucion sistemica. Sus causas son:
Celulas hepaticas sintetizan SAA hay bastantes durante la inflamacion por IL-1 y IL-6. La SAA es degrada por enzimas derivadas de los monocitos, por defecto enzimatico se genera molecula AA.
Anomalia estructural por factor genetico en molecula SAA.
Puede estar asociada a tumores solidos como carcinoma de celulas renales y linfoma de Hodgking.
Se presenta en pacientes con artritis reumatoide y puede complicar transtornos como espondilitis anquilosante, enfermedad inflamatoria intestinal, colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn.
Sujetos que se inyectan heroina via intracutanea presentan amiloidosis AA.
Infecciones cutaneas cronica asociada al engrosamiento cutaneo es responsable de la amiloidosis.
Amiloidosis Primaria.
Por transtornos de celulas plasmaticas que sintetizan cantidades anomalas de Ig que forma amiloide.
El amiloide en este caso es de tipo AL con distribucion sistemica.
Celulas plasmaticas malignas secretan cadenas ligeras y libres no paralelas denominadas: "Proteinas de Bence Jones" estas por su pequeño tamaño molecular se encuentran en suero y orina depositandose como amiloide.
No todas las proteinas de Bence Jones se depositan como amiloide esto depende de su secuencia especifica de aminoacidos.
Amiloidosis Heredofamiliar.
Hay varias formas de amiloidosis familiar pero son infrecuentes, la forma mas frecuente es un transtorno autosomico recesivo llamado: "Fiebre Mediterranea Familiar".
Fiebre Mediterranea Familiar es un sindrome autoinflamatorio por produccion excesiva de IL-1, caracterizada por crisis de fiebre, inflamacion de superficies serosas, peritoneo, pleura y sinovial.
Su gen codifica una proteina llamada: "Pirina" relacionada con la fiebre y las proteinas son de tipo AA.
Un grupo de transtornos autosominos dominantes se caracteriza por deposito de amiloide en nervios perifericos y autonomos.
Por transtorno genetico fibrillas de TTR tiene mal plegado y son resistentes proteolisis.
Amiloidosis Asociada a la Hemodialisis.
Pacientes en hemodialisis por insuficiencia renal pueden tener amiloidosis por deposito de microglobulina β2 que estaba en la circulacion por no filtrarse.
Por nuevos filtros de dialisis se a reducido esta amiloidosis.
Amiloidosis Localizada.
Los depositos de amiloide (de tipo AL)se limita solo a un organo o tejido sin afectar otra parte del cuerpo.
Estos depositos producen masa nodulares visibles a simple vista o con microscopio suelen estar en: pulmones, laringe, piel, vejiga urinaria, lengua y region periocular.
Amiloide Endocrino.
Depositos de amiloide en ciertos tumores endocrinos como: carcinoma medular de la tiroides, tumores de las celulas de los islotes pancreaticos, feocromocitomas, carcinomas en islotes de Langerhans de diabetes tipo 2.
Amiloide del Envejecimiento (Amiloidosis Sistemica Senil)
Deposito de amiloide en paciente anciano por una afectacion cardiaca antes se denominaba: "Amiloidosis Cardiaca Senil".
Pacientes tiene sintomatologia de una miocardiopatia restritiva y arritmias. El amiloide deriva del TTR.