Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
MUCOPOLISACCARIDOSI - Coggle Diagram
MUCOPOLISACCARIDOSI
sintomi tipici
anomalie strutturali e fx
disturbi muscolo-schel.
malformazioni faccia
complicanze app. cardiaco e respiratorio
3 terapie
genica
sostitutiva
impianto midollo osseo
deficit enzimi lisosomiali del catabolismo GAG
accumulo GAG lisosomi
molecole con struttura polimerica lineare
se in eccesso si riversano
spazi intracellulari
polimerizzazione collagene
vasi sistema circolatorio
accumulo in cell endotelio
rigonfiamento riduzione diametro vaso
formazione tessuto connettivo fibroso nel vaso
rilevato con urine
sono 7