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Tut 01 - MD 205 Desenvolvimento Puberal - Coggle Diagram
Tut 01 - MD 205
Desenvolvimento Puberal
Introdução
Definição
período de
transição
infância e a
idade adulta
mudanças físicas,
biológicas e emocionais
início das funções
reprodutivas
mulheres
desenvolvimento
das mamas
telarca
surgimento dos
pelos pubianos
pubarca/
adrenarca
desenvolvimento
da genitália
gonadarca
8-13 anos
homens
desenvolvimento
da genitália
gonadarca
surgimento dos
pelos pubianos
pubarca/
adrenarca
9-14 anos
puberdade
Puberdade
Normal
Fisiologia
puberdade
inicia-se
reativação do eixo
hipotálamo-hipófise-ovariano
eixo HHO
ativo na vida fetal
quiescente pós
nascimento
perdura na
infância
hipófise possui grande
sensibilidade ao feedback negativo
puberdade
reativação
do eixo
hipotálamo
(GnRh)
hipófise
(FSH/LH)
gônadas
(h. sexuais)
mulheres
estímulo do
estradiol
estirão de crescimento
surgimento dos
caracteres sexuais secundários
telarca e
adrenarca
Adrenarca
o início da produção
dos andrógenos pela adrenal
entre 6
e 8 anos
independente do eixo
hipotálamo-hipófise-gonadal.
gonadarca
aumento da secreção
dos androgênios
principalmente o DHEAS
(sulfato de dehidroepiandrosterona)
responsável pelo odor das axilas,
pelos pubianos e pela acne.
Ativação do
eixo HHO
ativação (ou desinibição) do eixo
resultado do aumento da
sensibilidade da hipófise ao GnRH
aumento nos pulsos
noturnos de GnRH
age na hipófise
liberando FSH/LH
dando início
à gonadarca
Testosterona
Virilização
pilinização facial e
pubiana e voz grave
estrógenos
desenvolvimento
mamas, útero e menarca
Sequência da
puberdade
modificações
dependem
sexo da criança, de fatores
genéticos e ambientais.
meninas
obedece a
seguinte ordem
condições fisiológicas
telarca
aparecimento do
broto mamário
marco inicial
estirão
puberal
Entre 11
e 12 anos
maior velocidade
de crescimento
adrenarca
aparecimento de
pelos pubianos
Menarca
ocorre entre 12
e 13 anos
2 a 2,5 anos
após a telarca
Desaceleração
do crescimento
fim do estirão
pós menarca
Meninos
obedece a
seguinte ordem
condições
fisiológicas
aumento do volume
testicular ≥ 4 mL
marco inicial
Adrenarca
Desenvolvimento genital
mudança de voz
estirão puberal
entre 13 e
14 anos
Estágio de
Tanner
avalia o grau de
desenvolvimento
caracteres sexuais
secundários
critérios de Marshall
e Tanner
Mamas
M1
mama pré-púbere
elevação apenas
da papila
M2
broto mamário
elevação da mama
e da papila juntas
M3
Aumento da mama e da aréola
M4
Projeção da aréola e da
papila sobre a mama
Neste estágio, comumente
ocorre a menarca;
M5
Mama e aréola estão
aumentadas uniformemente.
Pelos
pubianos
P1
Pré-púbere
sem pelos
P2
pelos longos, finos,
levemente pigmentados
P3
pelos mais grossos, escuros
indo para a região pubiana
P4
pelos do tipo adulto
sem atingir região
medial da coxa
P5
pelos do tipo adulto
atingem a região
medial da coxa
Genitália
masculina
G1
pré-púbere
escroto e pênis do
mesmo tamanho
testículo < 3 ml
G2
Volume testicular ≥ 4mL
marco inicial
da puberdade
G3
Aumento do pênis em
comprimento
G4
aumento da
largura
testículo continua
a crescer (12ml)
pele do escroto
escurece
Neste estágio ocorre
o estirão puberal
G5
genitália adulta
testículo ≥ 15 mL
Puberdade
precoce
Definição
caracteres sexuais secundários surgem antes dos 8 anos de idade (meninas) ou antes dos 9 anos (meninos)
aspectos
epidemiológicos
atualmente
início do desenvolvimento
puberal em meninas ocorre
em média de
8,8 a 9,7 anos
10 anos antes
média 10 anos
Classificação
puberdade precoce é
completa ou incompleta
ocorrência ou não de todas as
manifestações puberais
desenvolvimento precoce da
puberdade causa problemas
estatura final inferior
ao esperado
inadequação
psicossocial.
caracteres sexuais secundários
podem ser classificados em dois tipos:
heterossexuais
são discordantes com o
sexo genético da criança
feminilização nos meninos
e virilização nas meninas.
isossexuais,
são concordantes
com o sexo genético.
puberdade precoce
completa
classificada
puberdade precoce
periférica (PPP)
causada
excesso de hormônios
sexuais
secreção ovariana,
adrenal ou exógena
gonadotrofina
-independente
produção autônoma
de esteroides sexuais.
eixo HHO é
suprimido
altas concentrações
dos esteroides sexuais
estes casos não obedecem à
cronologia dos eventos puberais
normais
maturação sexual
é incompleta.
caracteres sexuais podem
ser iso ou heterossexuais.
menarca antes
da telarca
puberdade precoce
central (PPC)
verdadeira
gonadotrofina
dependente
amadurecimento precoce
do eixo HHO
desenvolvimento sexual
ocorre na sequência da puberdade fisiológica
maturação
sexual completa
início
precoce.
caracteres sexuais
são sempre isossexuais
produção normal
dos esteroides sexuais,
puberdade precoce
incompleta
Variações consideradas benignas
ou não progressivas
incluem a ocorrência
de forma isolada de
Telarca precoce
isolada
desenvolvimento mamário
uni ou bilateral
sem outros sinais de
desenvolvimento puberal
idiopática, autolimitada e não
leva à progressão da idade óssea
Ocorre em dois picos
durante a infância
primeiros dois anos de vida
entre 6 e 8 anos de idade
Não necessita
de tratamento
requer seguimento
Pubarca precoce
isolada
aparecimento de pelos pubianos
antes dos 8 anos de idade
sem outro
sinal puberal
Menarca precoce
isolada
sangramento vaginal
isolado e autolimitado
ausência de outras
características sexuais 2º
menarca prematura
ETIOLOGIA
PPC
idiopática
80% a 90% dos casos
lesões SNC
10% dos casos
Hamartomas
tipo mais frequente de tumor de SNC que leva a quadro de puberdade precoce em crianças
contém neurônios
secretores de GnRH
tecido hipotalâmico
ectópico.
Outras lesões do SNC
Hidrocefalia, cistos do SNC, trauma, doenças inflamatórias, deficiências congênitas como a
hipoplasia do nervo óptico
Alterações genéticas
Mutação do gene que codifica a kisspeptina 1 (KISS1) e o seu receptor KISS1R
estimula o eixo HHO
Mutação do gene MKRN3
inibe o eixo HHO
Mutação do gene DLK1
inibe o eixo HHO
Exposição prévia
a hormônios
síndrome de McCune-Albright
criança exposta ao estímulo duradouro
de ação estrogênica
ativação precoce
do eixo HHO
PPP
Tumores do ovário
principal causa de PPP
cistos funcionais
mais frequentemente
associados
manifestações precoces
da puberdade
não dependente das
gonadotrofinas hipofisárias
Hiperfunção adrenal
Tumores do córtex
da adrenal
causa do aumento
dos androgênios
pode levar ao
PPP heterossexual
Síndrome de
McCune-Albright (SMA)
tríade
clássica
PPP, manchas café com leite na
pele e displasia fibrosa poliostótica
85% das meninas com SMA
desenvolvem puberdade precoce
Causa iatrogênica
ou acidental
uso de hormônios exógenos
acidental ou terapêutico
Alimentos contaminados
com estrogênio
Puberdade
Precoce
Anamnese
sequência dos eventos puberais
tempo entre telarca, pubarca e menarca
antecendentes de doenças
ou traumas do SNC
exposição a hormônios, cefaleias, convulsões
galactorreia, dor abdominal
Exame físico
peso e estatura
curva de crescimento
manchas de café com
leite na pele
McCune Albrigth
campo visual e fundo de olho
alterações SNC
palpitações da tireoide
hipotireoidismo
Mamas
galactorreia
estágio de Tanner
Abdome
palpação de massa
tumoral
Diagnóstico
OGE
pelos
(Tanner)
coloração mucosa do vestíbulo
espessamento do hímen
estrogenização
trofismo vaginal
Diagnóstico
raio X de mãos
para idade óssea
DP > 2 anos
indicativa de puberdade
precoce completa
determina a
maturação óssea
Dosagens hormonais
LH basal
método imunofluorimétrico (IFMA)
valor de
corte 0,6 UI/L
níveis acima mostram
ativação do eixo HHO
PPC
método de imunoquimioluminecência (ICMA)
valor de corte
é de 0,3 UI/L
níveis acima mostram
ativação do eixo HHO
PPC
LH após estímulo
< 6,9 UI/L (IFMA)
ou < 0,3 UI/L (ICMA)
LH após estímulo com
análago de GnRh
10 UI/L (IFMA)
perfil androgênico
TSH e T4 livre
hiperplasia adrenal
congênita
hipotireoidismo
USG pélvico e CT
ou RM de abdome
cisto foliculares e tumores
de ovário e adrenal
RM de crânio
lesões do SNC
Tratamento
Tratamento da PPC
Critérios considerados
para o tratamento
avalia a progressão do desenvolvimento
puberal e a velocidade de crescimento
antes do tratamento
3 a 6 meses
quanto menor a idade cronológica e óssea
no inicio do tratamento
maior o benefício em relação
á estatura final
tratamento também influencia
os aspectos psicológicos do paciente
Mediações
análagos de GnRh
acetato de leuprolide de deposito IM
(3,75 mg a cada 28 dias ou 11,25 mg
a cada 84 dias)
monitorização do
tratamento
desenvolvimento
puberal
níveis hormonais
velocidade de crescimento
cada 3-6 meses
idade óssea
anual ou semestral
Suspensão do
tratamento
12 a 12,5 anos de idade óssea
Tratamento da PPP
tumor ovariano
ou adrenal
abordagem
multidisciplinar
cirurgia, radioterapia
quimioterapia
hiperplasia
adrenal
glicorticoide
hipotiroidismo
levotiroxina
SMA
tamoxifeno ou
letrozol
se evolução
para PPC
análago de
GnRh