Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Nowotwory mieloproliferacyjne - Coggle Diagram
Nowotwory mieloproliferacyjne
Przewlekła białaczka szpikowa
Mutacja
BCR-ABL
Kinaza tyrozynowa
Chromosom Philadephia
Epidemiologia
ok 15%
U dorosłych
.>60 r.ż.
Czynnik
Prom. jonizujące
Objawy
Ogólne
Utrata masy ciała
Męczliwość
Potliwość
Powiększenie
Wątroby
Śledziony
Objawy leukostazy
Ok 50% bezobjawowa
Rozpoznanie
Typowe zmiany morfologiczne
Obecność
Ph+
BCR-ABL
Przebieg
Faza
Przewlekła
Akceleracji
Blasty
10-19%
Przełomu blastycznzego
Blasty >20%
Pozaszpikowe nacieki białaczkowe
Olbrzymie nacieki/ klastry blastów
w szpiku
Leczenie
TKI
Allo-HCT
Hydroksymocznik
INF-a
Czerwienica prawdziwa
Mutacja JAK-2
Objawy
Ogólne
Osłabienie
Utrata masy ciała
Nadmierna potliwość
Zwiększonej ilości komórek krwi
Skórne
Powiększenia narządów miąższowych
Epidemiologia
rozpoznanie
Kryteria większe
Hb
Kkobiety
.>16 g/dl
Hct
.>48%
Mężczyźni
.>16,5 g/dl
Hct
.>49%
Trepanobiopsja
Rozrost 3 linii krwiotworzenia
Obecność megakariocytów
Pleomorficznych
Dojrzałych
Obecność mutacji
JAK 2
Kryteria mniejsze
Zmniejszone stężenie EPO
Leczenie
Upusty krwi
Leki cytoredukcyjne
hydroksymocznik
IFN-a
Leczenie przeciwpłytkowe
ASA
U wszystkich
Nadpłytkowość samoistna
Mutacja JAK 2
Objawy
Zakrzepica
Dużych naczyń
W mikrokrążeniu
Krwawienia
Przez zaburzenie czynności płytek
Splenomegalia
Rozpoznanie
Płytki
.>450 G/l
Szpik
Proliferacja linii megakariotycznej
Niespełnienie kryteriów WHO
CML
PV
PMF
MDS
Obecność mutacji
JAK 2
CALR
MPL
Kryteria mniejsze
Obecność markera klonalnego
Brak dowodów na nadpłytkowość odczynową
Leczenie
Leki cytoredukcyjne
Hydroksymocznik
IFN-a
Leki przeciwpłytkowe
ASA
Pierwotne włóknienie szpiku
Mutacja JAK 2
Pozaszpikowe ogniska krwiotworzenia
Powiększenie śledziony
Objawy
Ogólne
Jak w nowotworach
Włóknienia i krwiotworzenia pozaszpikowego
Cytopenie obwodowe
Powikłania zakrzepowe
Powiększenie wątroby
Rozpoznanie
Kryt Większe
Prefibrotyczne
Proliferacja i atypia megakariocytów
Bez włóknienia retikulinowego
Jawne
Proliferacja megakariocytów
Włoknienie
Retikulinowe
Kolagenowe
Niespełnienie kryt WHO
CML
PV
ET
MDS
Obecność mutacji
JAK2
CARL
MPL
Kryt mniejsze
Niedokrwistość związana z inną chorobą
Leukocytoza
Powiększenie śledziony
LDH >ggn
Leukoerytroblasstoza
Leczenie
Allo-HCT
Jedyna dająca szansę na pełne wyleczenie
Cytoredukcyjne
Ruksolitynib
Hydroksymocznik