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ACCUMULO INTRALISOSOMICO - Coggle Diagram
ACCUMULO INTRALISOSOMICO
malattia autosomica recessiva (eccetto 2 legate a cromosoma X)
teaurismosi lisosomica
malattie genetiche
difetto/mancata sintesi enzima che ha compito di degradare delle molecole all'interno cellula
degradazione a pH acido (3,5) interno al lisosoma
organuli cellulari rivestiti da membrana
contengono 50 enzimi idrolitici
idrolasi acide
demoliscono molecole endogene ed esogene
agiscono a pH basso
permesso da pompe protoniche (introducono H+)
sono presenti in tutte le cellule
no globuli rossi e piastrine
mancanza enzima idrolitico = accumulo nel lisosoma di prodotti non degradati
LISOSOMA
materiale extracell
materiale immesso per endocitosi
materiale riconosciuto, immesso e demolito
enzimi = catepsine
materiale riutilizzabile espulso all'esterno
esocitosi
pinocitosi
fagocitosi
mediata da recettore
materiale intracell
via autofagica
materiale inglobato in una vescicola a doppia membrana (autofagosoma)
la vescicola si fonde con lisosoma
microtofagia
fusione diretta con lisosoma