Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
БОЛЕЗНЬ КРОНА ( гранулематозный терминальный илеит)- гранулематозное…
БОЛЕЗНЬ КРОНА ( гранулематозный терминальный илеит)- гранулематозное сегментарное трансмуральное воспаление терминального отдела подвздошной кишки, толстой кишки и реже- всего желудочно-кишечного тракта с формированием стенозов и свищей, с системными проявлениями в виде артрита, поражения глаз, кожи
ЭТИОЛОГИЯ
- Генетическая предрасположенность (>200 генов ассоциированы с развитием ВЗК)
- Нарушенное взаимодействие кишечного микробиома и иммунной системы
- Факторы окружающей среды:
- Курение
- Диета, богатая сахарами и жирами
- Гигиена
- Отказ от грудного вскармливания детей
- Перенесенные инфекции ЖКТ
- Лекарственные средства (НПВС, контрацептивы)
- Нарушение барьерной функции кишечного эпителия
- Нарушенный синтез межклеточных белков
- Дефицит секреторного IgA, гипофункция клеток Панета и антимикробных пептидов
- Разрушение слоя кишечной слизи под влиянием патогенных бактерий
ИММУНОПАТОГЕНЕЗ
- Контакт М-клеток (микроскладчатые, на дне ямок) с аг
- Они представление дендритным клеткам, те, презентируют аг наивным Т-лимфоцитам, не синтезируя ко-стимулирующих молекул, формируя иммунотолерантное состояние к комменсальным бактериям
- Т-reg также отвечают за иммунотолерантность, секретируя ИЛ-10, ТРФ-бета
- Срыв иммунотолерантности
- Клетки врожденного иммунитета (макрофаги, ВЛК 1, 3 типов, ДК, NK) распознают аг рецепторами (TLR, NOD)
- Синтезируются провоспалительные цитокины (ИФ-гамма, ИЛ-1β, ТНФ-а, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-12, ИЛ-18), хемокины (макрофагальный хемоаттрактантный протеин-1), интегрины (α4β7), факторы роста (GM-CSF), в слизистую мигрируют моноциты, нейтрофилы
- После презентации аг дендритными клетками Т-лимфоцитам происходит дифференцировка их в Th1, Th17 типов
- Цитокины Th1 ответственны за активацию и рекрутинг в слизистую макрофагов, которые секретируют ИФН-ɣ, ТНФ-α, ИЛ-1β, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-12, ИЛ-18, ИЛ-23
- Цитокины Th17 привлекают в слизистую нейтрофилы
- Формируется трансмуральное гранулематозное воспаление
- Воспалительный процесс прогрессирует при неадекватной функции Т-reg лимфоцитов
- Воспаление в собственной пластинки слизистой
КЛАССИФИКАЦИЯ
ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ
- Илеит
- Колит
- Илеоколит
- Поражение верхних отделов ЖКТ и прианальной области
ПО ФЕНОТИПИЧЕСКИМ ФОРМАМ
- просветная (воспалительная/нестриктурирующая/непенетрирующая)
- стриктурирующая (стенозирующая)
- пенетрирующая (свищевая)
ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ КРОНА
КЛИНИЧЕСКИЕ
- Синдром мальдигестии (диарея)
- Синдром мальабсорбции (потеря массы тела, гиповитаминоз, отеки, анемия, эндокринные нарушения)
- Болевой синдром (при стенозирующей форме) - чаще правая подвздошная область)
- Пальпируемое образование в животе (при пенетрирующей форме, формировании абсцессов)
- Синдром интоксикации- лихорадка
СИСТЕМНЫЕ
- Поражение суставов: артрит, анкилозирующий спондилит, сакроилеит
- Поражение глаз: эписклерит, увеит, кератоконьюнктивит
- Поражение кожи и слизистых: узловатая эритема, гангренозная пиодермия, васкулит, афтозный стоматит, хейлит
- Склерозирующий холангит, аутоиммунный гепатит
ДИАГНОСТИКА
ОБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕ
ОСМОТР
- узловые эритемы
- геморагический синдром
- стоматит
- гангренозный пиелонефрит
- ренит
- вздутие живота
- исхудание- тонкие складки
- питехии
ПАЛЬПАЦИЯ
- урчание
- болезненость
- шум плеска
- образования
- учащение пульса, не ритмичный
- отеки
-
АУСКУЛЬТАЦИЯ
- урчание и переливание
- нет шума перестальтики
ЛАБОРАТОРНАЯ
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
- ускорениее СОЭ
- снижение гемоглобина
- сдвиг влево лейколитарной формулы
- лейкоцитоз
БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
- увеличение С реактивного белка-
снижение общего белка
- снижение уровня витаминов
- гипоальбунемия
- снижение электролитов снижение железа и ферритина
снижение стеройдной природы половых гормонов
- снижение холестерина
- триглицеридов
- липопротеинов низкой плотности
КОПРОГРАММА
- увеличение иммуноглобулина G и A, антитела к сохрамицетным грибам
- фекальный К-протектин при длительном нейтрофильном воспалениее
ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ
РЕНТГЕН
- рельеф в виде булыжной мостовой- чередование трещин (некроз) и возвышений (отек и гранулема)
- сегментированное воспаление в любом отделе
- свищи
- пенетрация
- нет ворсинчатости (пестрый рисунок)
- отек во всю толщину стенки
-
-
КОЛОНОСКОПИЯ (толстая кишка и терминальный отдел подвздошной) + биопсия (инфильтрация лейкоцитами, эозинофилия, язвы, эрозии, крипт абцесс)
-
-