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Anm, HECHO POR ZULMI MADAI CARLIN SANCHEZ, Referencias: Luzzatto, L.…

- - - - AIHA caliente
        
        idiopático/primario: sin afección o medicación subyacente.
        
        Secundario: asociado con una condición subyacente (50%-60% de los casos.
        
        Trastornos linfoproliferativos, Trastornos autoinmunes, embarazo, drogas, infecciones.
      - Frío AIHA
        
        idiopático/primaria (enfermedad de las aglutininas frías)
        
        Síndrome de aglutinina fría:
        
        Trastornos linfoproliferativos, infecciones, enfermedad autoinmune.
        
        Resfriado paroxístico-hemoglobinuria(PCH) (visto casi exclusivamente en niños):
        
        Idiopático, Secundaria (puede ser aguda transitoria o crónica).
      - AIHA de tipo mixto:
        
        Idiopático, secundaria (trastornos linfoproliferativos, trastornos autoinmunes).
    - - AIHA caliente
        
        Cálido autoanticuerpos son responsables de la mayoría de los casos de AIHA.
        
        anticuerpos(predominante en gG) interactuar con factores sus (Rh) antígenos complejos o antígenos glicoproteicos.
        
        Patogénesis: La destrucción de glóbulos rojos ocurre donde macrófagos son abundantes, sobre todo en el bazo(También en hígado y hueso, médula):
        
        FC porción (anticuerpo) es reconocida por FC receptor de fagocitos →fagocitosis de cadena pesada de IgG y parte de la membrana celular→ esferocito formado.
        
        citotóxico células Ten el bazo→ citotoxicidad mediada por células → hemólisis de glóbulos rojos
      - Frío AIHA
        
        Sensible al frío autoanticuerpos reaccionar con más fuerza a 0-4 ℃.
        
        Aglutininas frías: anticuerpos (predominantemente IgM) interactuar con RBC I antígeno o antígeno por debajo de la temperatura central normal:
        
        Antígeno: presente en el 99% de la población
        
        Antígeno: notado en < 1%
    - - - Anemia: Dificultad para respirar, Taquicardia, Fatiga, Palidez, Palpitaciones.
        - Hemólisis extravascular: Ictericia, Cálculos biliares, Esplenomegalia, Hepatomegalia Linfadenopatía.
        - Hemólisis intravascular: Oscuro orina (hemoglobinuria), Transitorio insuficiencia renal.
    - - Diagnóstico: Evaluación inicial de laboratorio:
        
        El diagnóstico es con evidencia de hemólisis y DAT positivo.
        
        CBC: Anemia, MCV varia con reticulocito ,leucocitos normales y recuentos de plaquetas.
        
        DAT
        
        Marcadores séricos de hemólisis
        
        Niveles de C3 y C4 reducidos en AIHA frío
      - Tratamiento
        Caliente AIHA :
        
        Suplementos de ácido fólico,
        
        Glucocorticoides+/–rituximab:
        
        Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
        Frio AIHA:
        
        Suplementación con ácido fólico
        
        Inmunosupresores: rituximab-regímenes que contienen.
        
        Plasmaféresis.
  - - - Fisiopatología
        
        Hemólisis extravascular
        
        Descomposición normal de glóbulos rojos ocurre en el bazo cada 120 días.
        
        Se produce un aclaramiento esplénico aumentado en:
        IgG/Ig M etiquetado de glóbulos rojos en condiciones autoinmunes.
        
        intrínsecamente defectuosa o glóbulos rojos: células falciformes, esferocitosis,G6PD deficiencia.
        
        Hemólisis intravascular
        
        Glóbulos rojos fragmentarse al pasar a través de la luz de un vaso estrechado (microangiopática) o válvulas protésicas (macroangiopática).
        
        Terrible de El glóbulos rojos da como resultado esquistocitos en el frotis.
        
        El hemo excesivo también se presenta en el orina como hematuria/hemoglobinuria.
    - - Ictericia,
        
        Esplenomegalia(principalmente en causas extravasculares)
        
        Colelitiasis
        
        Hematuria/hemoglobinuria
        
        Síntomas de anemia: Dificultad para respirar, Fatiga, Síncope, Taquicardia
    - - Diagnóstico:
        
        ↓ Media pensión, N-MCV, N-MCH
        
        Reticulocitosis (≤ 3%)
        
        Hemólisis intravascular:
        
        Hemoglobinuria/hemosiderinuria: hemoglobina que excede la unión a haptoglobina (más sensible)
        
        Hemólisis extravascular: Prueba de Coombs directa (positiva para IgM/IgG)
      - Tratamiento:
        
        Acido fólico para potenciar la eritrocitosis compensatoria.
        
        Gestionar hiperpotasemia debido al aumento de la degradación celular.
        
        Esplenectomía de enfermedades hemolíticas extravasculares
- - - - Hierro: el metabolismo es un equilibrio estrechamente regulado de absorción, uso y excreción.
        
        Necesidades normales de hierro: 0,5-1 mg/día, Mujeres que menstrúan: 1–2 mg/día, Mujeres embarazadas: 3-5 mg/día
        
        Hemosíntesis:
        
        Implica una combinación de hierro ferroso (Fe²⁺) con protoporfirina,
        
        La disminución del hierro biodisponible da como resultado una deficiencia de hemosíntesis y la capacidad de transporte de oxígeno.
        
        Bajos niveles de Fe²⁺disparadores eritropoyesis y regulación al alza de transferrina receptores sobre glóbulos rojos para mejorar la entrega de hierro a los tejidos.
    - - Diagnóstico:
        Hemograma completo CBC:
        
        hipocrómico anemia microcítica
        
        ↓ Media pensión
        
        ↓ VCM ( < 70)
        
        ↓ MCH (< 25)
        
        ↑↑ Ancho de distribución de glóbulos rojos
        
        Trombocitosis: ↑ plaquetas.
        
        Prueba de hierro:
        
        Hierro
        
        Ferritina
        
        Transferrina
        Frotis de sangre periférica:
        
        Microcitosis y glóbulos rojos hipocrómicos
        Médula ósea aspiración:
        
        Estándar de oro (pero rara vez se hace).
        
        Tinción con azul de Prusia: disminución del hierro en los eritroblastos
      - Tratamiento:
        
        Suplementación: Sulfato ferroso/gluconato ferroso/ferros o fumarato (duración: 3-6 meses).
        
        Transfusión de sangre: para pacientes severamente anémicos con base taquicardia.
- - - - Vitamina B 12 (cobalamina):
        
        Absorción: La B 12 en los alimentos se une a las proteínas y se une a las haptocorrinas salivales en el estómago.
        
        Absorción requiere un ambiente ácido (estómago) para ser disociado de proteínas y pancreático proteasas para separar las haptocorrinas.
        
        Una vez desatado, B 12 se une a Factor intrínseco producido por el gástrico parietal células.
        
        B 12 - Factor intrínseco complejo se toma en el íleon.
        
        En el torrente sanguíneo, la B 12 luego es endocitosada por las células.
      - Vitamina B 9 ( ácido fólico ):
        • Absorción:
        
        Depende de transportador sistemas. Absorbido en el yeyuno (conjugasa convierte folato poliglutamato a monoglutamato)
        
        Posteriormente reducido a dihidrofolato → tetrahidrofolato (THF) → 5,10-metileno THF → L-5-metil-THF (predominante plasma forma)
        
        L-5-metil-THF es absorbido por las células.
    - - Diagnóstico:
        
        Pruebas hematológicas:
        ↓ Hemoglobina/hematocrito, VCM > 100, Probable disminución del recuento de leucocitos y/o plaquetas, Bajo reticulocito.
        
        Cobalamina/B 12 y folato niveles
        
        Para niveles limítrofes de B 12 (200–300 pg/mL) o folato(2-4 ng/mL), proceder a la obtención del nivel de homocisteína y ácido metilmalónico (MMA).
        
        Periférico-frotis de sangre
      - Tratamiento:
        
        Vitamina B 12
        
        Ácido fólico, 1–5 mg/día, con la dosis más alta para mujeres embarazadas, alcohólicos, pacientesen medicamentos antiepilépticos
        
        Pernicioso anemia: además de reemplazo, pantalla para cáncer gástrico
        
        Triacetato de uridina: para aciduria orótica
  - - - Síntomas neurológicos más comúnmente debido a la deficiencia de B 12:
        
        Espinocerebeloso dorsal: ataxia
        
        Neuropatía: hormigueo, entumecimiento
        
        Psicosis, depresión, irritabilidad
        
        Deterioro cognitivo, olvido
        
        Demencia
- - - - Diagnóstico:
        
        Historia y examen físico,
        
        Biopsia de médula ósea,
        
        Estudios de laboratorio (electrolitos, pruebas de funcionamiento hígado, lactato deshidrogenasa, pruebas de función renal.
        
        Suero vitamina B12y glóbulos rojos folato nivel para excluir anemia megaloblástica.
        
        Citometría de flujo detectar HPN (ausencia de CD59 y CD55 en las células sanguíneas)
      - Tratamiento:
        - Eliminar posibles fármacos o agentes causales, - Transfusiones y terapia antiinfecciosa si es necesario,
        
        Si es menor de 50 años y médicamente apto:
        
        Triple terapia: incluye 2 inmunosupresores+ 1huesoestimulante de la médula.
        
        Globulina antitimocito de caballo
        
        ciclosporina
        
        Eltrombopag(trombopoyetina receptoragonista)
        
        Trasplante alogénico de células hematopoyéticas (HCT)
    - - Al nacer: hematopoyesis está presente en todo el esqueleto, con islas de hematopoyesis residual que quedan en el hígado para 1 mes.
        - Después pubertad: hematopoyesis cesa en los huesos distales y se restringe a la axial esqueleto (cráneo, esternón, costillas, vértebras, cabeza de húmero y fémur, y pelvis).
        
        En adultos normales, sólo alrededor de la mitad del espacio de la médula es hematopoyéticamente activo (médula roja); la médula inactiva es grasa (médula amarilla).
        
        Hueso la celularidad de la médula disminuye un 10% cada década.
    - - Anemia: palidez, dolor de cabeza, palpitaciones, disnea, fatiga.
        
        Trombocitopenia: hemorragia mucosa y gingival o petequias erupciones.
        
        Neutropenia: manifiesto infecciones, infecciones recurrentes, fiebre, úlceras orofaríngeas.
        
        Puede que vea malformaciones congénitas en los trastornos hereditarios asociados