Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ozan 1 glomerül hastalık patolojisi - Coggle Diagram
ozan 1 glomerül hastalık patolojisi
Primer İmmünopatogenetik Mekanizma
Ak İlişkili Hasarlanma
İn Situ İmmün Kompleks Depolanması
Sabit İntrensek Doku Agleri
GBM Tip 4 Kollojenin nonkollojen domaini NC-1
Anti-Glomerüler Bazal Membran Nefriti
Ak, intrensel Agsine bağlanır.
Elektron
dens depositleri
IF
Lineer tarzda depolama
Good-Posture Sendromu
BM'nin tip 4 alfa-3 nonkollajen kısmına karşı Ak gelişir
Böbrek+AC tutulur
Böbrek- Anti Glomerüler BM Nefriti
Böbrek+AC- Good Pasture Hastalığı
PLA2R Agsi
Membranöz Nefropati(Membranöz Glomerülonefrit)
Işık
Ag-Ak kompleksi subepitelyal alanda toplanıyor bu yüzden BM kalın gözüküyor
Padositlerin PLA2 reseptine karşı Ak gelişyor
Elektron
Padositle BM arasında elektron dens depozitleri görülür. Subepitelyal elektron depositleri yani
IF
Granüler görünüm. Belirli bölgelerde immun kompleksler depolandığı için
Mesengial Agler
İmplante(Planted Agler)
Endojen Agler
Dna, tümor agleri
Ekzojen Agler
Bakteri, virüs
dolaşımdaki non-glomerüler agler böbreğe tutunur ve dplaşımdaki aklar böbrekte ekilmiş aglere bağlanırlar
Dolaşan İmmün Kompleks Depolanması(Tip 3 Hipersensivite)
Dolaşan İmmün Kompleks Oluşumunu Tetikleyen Agler
Endojen Agler
SLE
Ig A Nefropatisi
Eksojen Agler
Bakteri-steptokok proteini
Hepatit b yüzey agsi, HCV
plasmodium falciparum
Ak, Ag ya da İmmün Komplekslerin Depolanmasını Etkileyen Faktörler
Elektriksel Yük
Katyonik
Subepitelyal Depolanma
Anyonik
Subendotelyal
Nötr
Mezengial Depolanma
GBM, endotel ve fagositlerin alanı (-) yüklü. o yüzden (-) yüklü immun kompleks fln geld zaman glomerül onu kendine çeker. (+) yüklü olanlar daha kolay depolanıyor.
İmmün Komplekslerin Büyüklüğü
Büyükler çok büyük old için fagositler onları direkt tanıyıp yok eder. Küçükler çok küçük old için glomerülde yakalanmadan serbestçe geçerler.
Orta boylu immün kompleksler glomerülde yakalanıp yerleşirler
Hastalıklar
Membranöz Glomerülonefrit
IgA Nefropatisi
Membranoproliferatif Glomerülonefrit
Postenfeksiyoz Glomerülonefrit
Anti-Glomerüler BM Nefriti
T Hücre Aracılı Hasarlanma(Hücresel İmmün Zedelenme)
İmmün kompleks depolanması olmaz, hc hasarı vardır.
Hastalıklar
Minimal Change Disease(Lipoid necrosis)
Fokal Segmental Glomerülosklerozis
Alternatif Kompleman Yolağın Aktivasyonu
Hastalıkları
C3 Glomerülopati
Atipik Hemolitik Üremik Sendrom(HÜS)
Normalde klasik yolak, Ag bittiği zaman duruyor ama alt. yolak öyle değil Ag bitse bile devam ediyor çnk oluşan C3 konvertaz Ag gibi davranıyor, loop oluşuyor. Alt. yolak bi kere aktiflendikten sonra durması için durdurucu proteinlere ihtiyacı var. Bunlarda mutasyon olursa durmuyor işte
Durdurucu proteinler
CFH, CFI, MCP, Faktör-H-related proteins
İkincil İmmünopatogenetik Mekanizma
Hücreler
Soluble Mediators
Podosit Hasarı
Podositler en dış tabaka.GBM'a ayaksı çıkıntılarıyla oturuyor. Aralarında Slit diyafram denen bir diyafram oluşuyor ve bu bariyerde önemli. Bu slit diyafram bozulduğunda çok yoğun bir idrarda protein kaybı yaşanıyor. Sonra podositlerin ayaksı çıkıntıları düzleşiyor, morfolojik değişiklikler oluyor. Buna foot processlerde silinme diyoruz
Ve olay ilerlediği zaman GBM ayrılmış oluyor.
Apoptoz+ Ayrılma + Proliferasyon Azlığı= Glomerüloskleroz. Sonuçta podositopatisi olan durumda böbrek sklerozise doğru gitmiş oluyor.
Podositopatiler, direkt veya indirekt podosit hasarı, proteinüri veya nefrptik sendroma neden olur
Böbrek Hasarının Histolojik Bulguları
Fokal segmental/diffüz Glomerüloskleroz
Tübülointerstisyel Fibrozis