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LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA - Coggle Diagram
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
DEFINICION:
es una enfermedad englobada entre los denominados síndromes mieloproliferativos crónicos, que se caracterizan por presentar alteraciones derivadas de una proliferación maligna de la médula ósea que afecta a todas las series hematopoyéticas.
En concreto, la LMC se caracteriza por un aumento predominante y descontrolado de la serie granulocítica, encargada de la producción de los leucocitos.
Proliferacion descontrolada de formas maduras e inmaduras de los granulocitos
EPIDEMIOLOGIA:
entre 25-60 años
Mas frecuentes en varones
FISIOPATOLOGIA:
El cromosoma Filadelfia (Ph) está presente en 90 a 95% de los casos de leucemia mieloide crónica
El cromosoma Ph es el producto de una translocación recíproca entre los cromosomas 9 (contiene oncogen ABL) y 22
Existe una fusion fusión quimérica BCR-ABL produciendo la oncoproteína tirosina cinasa bcr-abl.
tiene actividad de tirosina cinasa no controlada, que desregula la proliferación celular, disminuye la adherencia de las células leucémicas al estroma de la médula ósea y protege las células leucémicas de la muerte celular programada normal
La LMC aparece cuando una célula progenitora hematopoyética pluripotente anormal inicia una producción excesiva de todas las células del linaje mieloide, principalmente en la médula ósea pero también en localizaciones extramedulares (bazo, higado)
DIAGNOSTICO:
hemograma completo
anemia o trombocitopenia (aumento de basofilos, maduracion de granulocitos, leucitosis, neutrofilia)
aspiracion de medula osea
mielofibrosis; en fase blastica: mieloblastos y fibroblastos
cariotipo
recuento plaquetario
FASES Y CLINICA:
Fase cronica
sintomas leves o asintomaticos
fase en la que se diagnostica mayormente
dura meses o años
Fase acelerada
basofilos elevados
recuento leucocitario elevado
plaquetas muy elevadas o muy bajas
neutrofilos elevados
mas peligrosa
Sintomas: fiebre, dolor muscular, perdida de peso, fatiga, distension abdominal
Fase blastica
infiltracion de blastos en tejidos y organos
sintomas: hematoma, sudoracion nocturna, fiebre, presion bajo las costillas, debilidad muscular
TRATAMIENTO:
Inhibidores de Tirosin-cinasa
mesilato de imatinib
PX con LMC Ph +
fase cronica: 400 mg/dia
fase acelerada/crisis blastica: 600 mg/dia
dasatinib 70 mg
nilotinib 400 mg
quimioterapia, inmunoterapia