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Esclerodermia, se caracteriza por, causada por, provoca, U.A. Clínica de…

- - - - Epidemiología
        
        Prevalencia:
        1 en 100000 (localizada)
        1 de 6500 (sistémica)
        
        Predomina en mujeres 4:1
        
        Limitada
        
        F.Raynaud: en años
        Distal a codos
        MC: HAP, telangiectasias, calcinosis
        70 a 80% ACA
        Dilataciones capilares
        Buen pronóstico
        
        Difusa
        
        F.Raynaud: menos de un año
        Distal y proximal, codos y rodillas
        MC: A visceral, EPI, CRE, Gi
        30% ATA, ausencia de ACA
        Perdida capilar
        Mal pronostico
      - Fisiopatologia
        
        Afectación vasoespástica: Fenómeno de Raynaud
        
        Lesion de las células endoteliales
        
        Desequilibrio entre las moléculas vasoconstrictoras y vasodilatadoras
        
        por
      - Presentacion clinica
        
        Fase edematosa:
        
        sensación de "dedos engrosados" con frecuencia en la noche
        
        edema indoloro que se extiende a dorso de las manos, antebrazo, piernas y pies
        
        Fase atrófica:
        
        La piel se vuelve suave y delgada, la de los dedos está tensa y adherida a planos profundos
        
        Fase indurativa:
        
        Engrosamiento cutáneo (meses, años después en la forma limitada)
        
        prurito intenso(antes, durante y después de esta fase)
        
        Calcinosis
        
        Fenómeno de Raynaud
        
        Disfunción esofágica
        
        Esclerodactilia
        
        Telangiectasia
      - Diagnóstico
        
        Criterios mayores
        
        Engrosamiento, tensión o induración simétrica de la piel de los dedos, y la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas. Puede afectar a toda la extremidad, cara, cuello y tronco (bilateral o simétrica)
        
        Criterios menores
        
        Esclerodactilia
        
        Cicatrices digitales
        
        2 more items...
      - Tratamiento
        
        Inmunomoduladores de amplio espectro: Ciclofosfamida, metotrexate, ciclosporina A
        
        Inmunodepresión dirigida: Globulina antitimocito, inhibidores de la tirosinasa