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Miopatías inflamatorias, caracterizada por, afecta, U.A. Clínica de…

- - - - Presentación clínica
        
        Dermatomiositis
        
        Miopatía necrotizante inmunomediada
        
        Miositis con cuerpos de inclusión esporádica
        
        Miositis superpuesta (antisintetasa)
        
        Polimiositis
        
        anti-Jo128,29
        anti-PL728
        anti-PL1228
        anti-Pm/Scl30
        anti-Ku31
        anti-U1RNP32
        
        CM leve moderado, CP progresivo y erupción (síndrome de Raynaud)
        
        AP grave
        
        AP grave con debilidad muscular leve
        
        Miositis, esclerodermia con debilidad muscular, enfermedad pulmonar intersticial y compromiso piel
        
        AM leve y EPI
        
        Miositis, lupus, glomerulonefritis, HP
        
        3,27
        
        50 años, afectación distal y cuadriceps prominente
        
        anti-SRP21-23
        anti-HMGCR24-26
        anticuerpos negativos
        
        AM grave, disfagia, 20% afectación pulmonar SN lesión cutánea
        
        Compromiso muscular severo
        
        Cáncer
        
        Compromiso muscular de leve a moderado con erupción cutánea.
        
        Afectación muscular leve a moderada con mialgia, erupción cutánea clásica, calcinosis, debilidad, edema de extensor distal y disfagia (cáncer)
        
        Posible cáncer, afectación muscular leve, afectación cutánea marcada
        
        Compromiso muscular de leve a moderado con erupción cutánea clásica
        
        Erupción cutánea grave sin afectación muscular, enfermedad pulmonar intersticial
        
        Afectación muscular leve a moderada con erupción cutánea clásica
        
        anti-Mi212
        anti-NXP213,14
        anti-TIF 114,15
        anti-SAE16
        anti-MDA517-19
        Negativos 20
      - Diagnóstico
        
        Criterios de clasificación de Bohan y Peter
        
        Debilidad muscular proximal
        
        Biopsia muscular positiva
        
        Niveles elevados de enzimas en el suero (CK, GOT, GPT, LDH, aldolasa)
        
        Patrón miopático en el EMG
        
        Erupciones cutáneas características DM
        
        Pápulas de Gottron
        
        Signos de Gottron
        
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      - Tratamiento
        
        Terapia glucocorticoide inicial
        
        Reducción de glucocorticoides
        
        Agentes ahorradores de corticoides
        
        Azatioprina 50 mg/d aumentando 50 mg c/sem hasta 1.5mg/kg/d
        
        Metotrexate 50 mg/d aumentando 2.5 mg c/sem hasta 25 mg/sem
        
        10, 5, 2.5, 1mg cada semana
        
        Prednisona 1mg/kg/d
        Metilprednisolona 1000 mg/d
      - Epidemiología
        
        Incidencia de 1 caso cada
        100,000 habitantes
        
        Afectan más a mujeres 2:1
    - - erupciones + afectación muscular
    - - No hay erupciones