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La sclérose latérale amyotrophique - Coggle Diagram
La sclérose latérale amyotrophique
Définition
maladie neurodégénérative sur les motoneurones de la corne antérieure et sur ceux qui forment la voie pyramidale
un peu + chez les hommes que les femmes
++ vers la 60aine (début 56 ans)
prévalence = 4 à 6 pour 100 000
incidence = 2/100 000 par an
neurones moteurs, centraux et périphériques
Sémiologie
sd neurogène périphérique (crampes, fasciculation) + sd pyramidal (réflexes vifs et diffusés, spasticité)
Diffus + progressif
"conflit étiologique" au niveau du tonus musculaire, des réflexes ostéo-tendineux
sensibilité ok tout du long
Formes cliniques
Forme à début brachial (la + fréquente)
début le plus souvent à l'extrémité d'un des deux MS
bilatéral
--> muscles respiratoires + muscles MI + muscles innervés par les noyaux moteurs de la partie basse du tronc cérébrale
Exemple : faiblesse de la main, difficulté à tenir les objets, à les serrer,
Forme débutant aux membres inférieurs
= forme pseudo-polynévritique
début unilatéral
pas de troubles sensitifs
Forme bulbaire (25% des cas)
1er spt = trouble de l'articulation verbale et/ou de la phonation
dvp d'une paralysie
labio-glosso-pharyngo-laryngée
origine bulbaire OU pseudobulbaire
parfois limité à ce térritoire = maladie de Duchenne
V : Faiblesse à la mastication,
VII : faiblesse des commissures labiales,
IX/X : dysphonie, troubles de déglutition, hypersalivation +++
XI : trapèze
XII : langue
Formes cliniques plus rares
Sclérose latérales primaires
atteinte d'un MT central
Démence/SLA
sd frontal majeur
signes moteurs habituels de la SLA
évolution rapide et grave
Examen clinique
Recherches signes d'atteintes motrice --> laissant penser d'une atteinte d'un motoneurone central/périphérique
les signes absents --> troubles de la sensibilité, syndrome parkinsonien, syndrome cérébelleux, trouble sphinctérien, trouble dysautonomique, démence, troubles oculo-moteurs. Le tableau est moteur pur.
atteintees respiratoires +++
Dyspnée
Céphalée matinale
Somnolence dirune
Pneumopathie
Diagnostic
Electromyographie
sd neurogène périphérique
permet d'écarter les neuropathies
IRM
Moelle épinière
Encéphale
rôle = écraser les autres affections
Critères diagnostic d'El Escorial
3 critères
signes cliniques d'une atteinte MNC
signes cliniques d'une atteinte MNP
aggravation progressive de la maladie
Critères d'exclusion
déficit sensitifs
troubles sphinctériens et visuels
troubles végétatifs
anomalies des mvt occulaires
déficit cognitif signification (genre +++)
pas de marqueur biologique de la maladie
Examen du liquide céphalo-rachidien : SLA = pas d'anomalie
Prise en charge thérapeutique
Rééducation
kiné
Entretien articulaire, kinésithérapie respiratoire
ergo
Place des aides techniques, de la prescription du fauteuil roulant,...
orthophonie
travail de la déglutition
psychologue
Médicamenteux
Anti-depresseurs
Douleurs
Antispastique
Antalgique
Hypersialorhée
patch scopolamine
collyre atropinique
toxine botulique
absence de traitement étiologique
Appareillage
ventilation nocturne non invasive dés que des signes d’insuffisance respiratoire restrictive
accompagner et anticiper l’évolution de la maladie
Pronostic
diminution autonomie très rapidement
Survie
meilleure survie quand début spinal tandis que 2 ans début bulbaire
: 36 mois = 3 ans en moyenne sans traitement,
20 % à 5 ans,
10% à 10 ans
La survie est de 60 % à cinq ans en cas de début avant 50 ans, alors qu'elle n'est que de 30 % à cinq ans en cas de début après 50 ans.
meilleure quand capacité vital respiratoire ok
pronostic vital = liée à la paralysie de la musculature respiratoire qu'aggravent le défaut de toux et des troubles de déglutition lié au sd bulbaire
