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Esclerodermia, West, S. (2020). Rheumatology Secrets . Elsevier Health…

- - - - Fenómeno de Raynaud (FR)
        
        Es el síntoma más precoz, y
        aparece en el 100% de las EScl y en el 70% de las EScd.
        
        Se caracteriza por episodios vasoespásticos en zonas acras (manos y pies), con palidez, seguido de cianosis y finalmente reperfusión con hiperemia.
        
        Se desencadena por frío o estrés y se acompaña de hinchazón,
        disestesias y dolor en los dedos afectados.
      - Afectación musculoesquelética
        
        Afectación gastrointestinal
        
        Afectación intersticial pulmonar
        
        Es la principal causa de morbimortalidad en los pacientes con ES
        
        Afectación cardíaca
        
        Afectación renal
        
        Crisis renal esclerodérmica
        
        Fibrosis
        
        Miocardio
        
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        Sistema de conducción
        
        1 more item...
        
        Pericarditis
        
        Disnea de esfuerzo
        
        Tos seca
        
        Neumonía intersticial no específica
        
        Es el patrón histológico más frecuente
        
        Cuando la enfermedad avanza puede aparecer
        
        Hipertensión pulmonar
        
        Cor pulmonale secundarios
        
        Puede presentarse en cualquier región del tubo digestivo
        
        Esófago
        
        Hipomotilidad del esfínter esofágico inferior y de los dos tercios distales del esófago
        
        Rectal
        
        Pérdida del tono muscular del esfínter anal interno
        
        Iintestino grueso
        
        Estreñimiento crónico
        
        La complicación más temible en fases avanzadas
        
        Neumatosis intestinal quística
        
        Contracturas secundarias a la fibrosis, principalmente en manos y codos
        
        Manifestación más frecuente.
        
        La afectación muscular más frecuente es la atrofia muscular por desuso.
        
        Roces
        
        Articulares
        
        Tendinosos
        
        Artralgias y rigidez matutina
        
        Artritis
    - - Produce un engrosamiento lentamente progresivo de la piel en zonas distales de manos y pies y en la cara
        
        Calcinosis
        
        Depósito de cristales de hidroxiapatita a nivel subcutáneo en zonas de roce, principalmente manos y codos.
    - - Endurecimiento dérmico progresa rápidamente en semanas o meses desde manos y pies a brazos, piernas y tronco.
    - - La lesión cutánea evoluciona en 3 fases:
        
        Indurativa o esclerótica
        
        Atrófica
        
        Edematosa
- - - - Se estima en 0,4 a 2,7 por 100.000 personas
        
        Predominio para el sexo femenino de 2,4 a 4,2:1.
      - Picos de edades
        
        Adultos
        
        Entre los 40 y 50 años
        
        Niños
        
        Entre los 2 y 14 años
    - - Varía de acuerdo al tipo de presentación
        
        Lineal
        
        Más frecuente en niños
        
        Morfea
        
        Más frecuente en adultos
  - - - Su incidencia y prevalencia presenta una alta variabilidad según la raza y la distribución geográfica.
- - - - Debe individualizarse en cada paciente en función de las manifestaciones y/o complicaciones que pueda presentar
    - - Tratamiento antlfibrótico
        
        El objetivo de éste es controlar el fenómeno de Raynaud
        
        Antagonistas de los
        conductos de calcio
        
        Diltiazem
        
        Amlodipino
        
        Nifedipino
        
        Agregar tratamiento para cada complicación diagnosticada
  - - - Medicamentos vasoconstrictores
      - Roces
      - Tabaco
      - Trauatismos
      - Estrés
      - Cambios bruscos de
        temperatura
      - Exposición al frío
      - Sequedad de la piel
- - - - ANA positivos
        
        Más del 95% de los pacientes
      - Anticentrómero (ACA)
        
        30-80% de las formas limitadas y en menos del 5% de las difusas
      - Antitopoisomerasa I (Scl-70)
        
        30-70% de las formas difusas, y hasta en un 30% de las limitadas.
    - - Afectación articular
        
        Radiografía simple
      - Afectación pulmonar
        
        Pruebas de función respiratoria (PFR) con capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) y tomografía de alta resolución (TACAR).
      - Afectación cardíaca
        
        EKG
        
        Holter
      - Afectación digestiva
        
        Estudio esofágico con bario o manometría esofágica
        
        Endoscopia digestiva
      - Afectación renal
- - - - Morfea
        
        Caracterizada por placas blanquecinas, de tamaño variable y borde bien definido, que crecen hacia el exterior y se vuelven atróficas en el interior.
        
        Tiene buen pronóstico en general
      - Lineal
        
        La lesión suele ser única, tiene forma de banda y es más frecuente en las extremidades inferiores, afecta a estructuras subyacentes de la piel, con deformidades y atrofias secundarias.
    - - Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada
        
        Se caracteriza por un endurecimiento de la piel en zonas acras, distal a codos y/o rodillas y en la cara.
        
        La afectación dérmica
        aparece lentamente a lo largo de años.
      - Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa
        
        Se define por un engrosamiento de la piel del tronco y/o regiones proximales de miembros.
- - - - Dentro de la esclerodermia se incluyen un amplio grupo de enfermedades cuya característica común es la fibrosis dérmica.