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Tumor de Wilms, Grupo 2 - Coggle Diagram
Tumor de Wilms
Tratamento
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Cirurgia
- Nefrectomia radical
- Amostragem seletiva dos linfonodos
- Pesquisa de trombo na VCI e veia renal
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Radioterapia
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SIOP/UKCCSG
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Lesões metastáticas no fígado, linfonodos, cérebro ou ossos
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Exames de imagem
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A Radiografia é útil para identificar possíveis metástases se o paciente apresentar sintomas respiratórios.
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Tomografia ou Ressonância magnética devem ser feitas para planejar a cirurgia e documentar qualquer disseminação intra-abdominal.
É importante identificar os restos nefrogênicos ou avaliar se há metástastase hepática, linfadenopatia abdominal ou trombose tumoral.
Obs: O papel da tomografia por emissão de Pósitrons(PET) no estadiamento e na avaliação da resposta não está claro.
Manifestações clínicas
- Dor abdominal
- Febre
- Irritabilidade
- Palidez
- Anemia
A massa é indolor e unilateral, geralmente, em parte superior de abdômen no flanco, imóvel
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Em caso de metástase pode ocorrer dispneia, linfadenopatia, hepatolegalia ou mesmo sensibilidade óssea
Raramente pode ocasionar uma síndrome paraneoplásica que afeta o sistema nervoso central ou periférico
Causa fadiga, ptose, hipocinecia, disartria, retenção urinária, oftalmoplegia, disfunção autonômica, entre outros sintomas
Etiologia
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O risco de evoluir para tumor de Wills é maior em algumas síndromes congênitas de supercrescimento como síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemi-hipertrofia isolada, síndrome de Perlman, síndrome de Sotos e síndrome de Simpson- Golabi- Behmel
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Diagnostico
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Outros sintomas: palidez, fadiga, dor abdominal, febre, hematúria, inapetência e irritabilidade
Exame inicial diagnóstico: USG Abdm - grande massa intrarrenal ecogênica, heterogênica, unilateral principalmente sólida com poucas partes císticas
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Pede RX PA e PF, se alterações respiratórias: metástase pulmonar?
Fisiopatologia
Se origina dos restos nefrogênicos que são focos de tecido renal embrionário que persistem após o nascimento
Restos nefrogênicos são encontrados em aproximadamente 1% dos rins dos RN e normalmente regridem ou se diferenciam no início da infância.
Essa associação é feita por que
restos nefrogênicos são encontrados em 40% dos tumores unilaterais e virtualmente 100% dos bilaterais.
Associado a mutações de perda de função de vários genes supressores de tumor e de transcrição. Estes incluem mutações dos genes WT1 , p53, FWT1 e FWT2 localizada nos cromossomo 11
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Conceito
O nefroblastoma é um tumor renal embrionário composto de elementos blastemais, estromais e epiteliais.
É um tipo raro de câncer de rim que atinge crianças, geralmente na faixa dos 2 aos 5 anos de idade.
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