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Problema 14, R, Grupo 1: Yasmin Ferrari, Anielle, Gisele, Heloísa Pignata,…

- - - - Eles são encontrados em tecido renal normal, em cerca de 30% a 40% dos casos unilaterais e em todos os tumores de Wilms bilaterais, bem como em crianças com síndromes congênitas relacionadas ou não ao supercrescimento
        
        Dando suporte a ideia de que os restos nefrogênicos são lesões precursoras
  - - - Indolor
      - Insensível à palpação
      - Lisa
      - Unilateral
      - Em forma de "balão" que não se move com a respiração
      - Sem ultrapassar a linha média
    - - Localizada ou difusa
  - - - Massa indolor no abdômen
      - Distensão abdominal
      - Analisar a genitália quanto à presença de anormalidades genitourinárias congênitas
    - - USG abdominal
        
        Estudo inicial realizado para avaliação da massa abdominal
        
        O achado típico é uma massa intrarrenal ecogênica, heterogênica, unilateral e sólida
        
        A ultrassonografia Doppler pode ser realizada para detectar infiltração tumoral na veia renal e na VCI e para avaliar a permeabilidade do fluxo sanguíneo
      - TC com contraste ou Ressonância Magnética
        
        São recomendadas para avaliar melhor a natureza e extensão da massa, incluindo evidência de ruptura pré-operatória ou ascite
        
        Feitas para planejar a cirurgia e documentar qualquer disseminação intra-abdmonial
    - - Exames de função renal, incluindo urinálise, função hepática, cálcio sérico, hemograma completo e estudos de coagulação
    - - O diagnóstico definitivo do tumor de Wilms é feito por confirmação histológica no momento da excisão cirúrgica (nefrectomia) ou biópsia (se o tumor for iressecável)
    - - Útil para detecção de síndromes nefrotípicas que podem estar associadas com o tumor de Wilms
  - - - O tumor de wilms é sensível a quimioterapia
    - - Biópsia aberta com amostragem de linfonodos se o tumor for irressecavel
        
        Tumor é irressecavel quando há aderências extensivas nas estruturas vitais adjacentes, quando há comprometimento respiratório ou extensão intraluminal de um trombo do tumor acima das veias hepáticas.
    - - Usando os sistemas de estadiamento NWTSG/ COG
        
        Recomenda nefrectomia inicial seguida por quimioterapia
    - - Todos os tumores de estádio III recebem irradiação no flanco ou no abdome inteiro
- - - - Hematúria
        
        Macroscópica ou microscópica
      - Massa abdominal palpável
        
        Apresentação: massa firme, indolor e que se move com a respiração.
      - Dor no flanco
      - Presentes em fases mais avançadas, geralmente associado a metastases
    - - à esquerda
      - Obstrução da veia gonadal por um trombo tumoral
        
        Trombose da veia renal
        
        Obstrução da veia cava inferior até o átrio
        
        Edema de MMII
        
        Síndrome de Budd- Chiari
        
        Hepatomegalia dolorosa
        
        Hipertensão portal
        
        Asciste
    - - Pulmão
        
        Principal
      - Ossos
      - Fígado
    - - Hematúria
      - Anemia
        
        normocítica ou levemente microcítica,
        ferro sérico baixo, TIBC baixo e ferritina normal ou alta
      - VHS elevado
      - HAS
      - Fadiga e caqueixa
      - Febre
        
        Intermitente
        
        Ausência de foco infeccioso
      - Síndrome de Stauffer
        
        Aumento da fosfatase alcalina
        
        aumento de alfa- 2- globulina
        
        Prolongamento de PTT
        
        Hipoalbuminemia
      - Policitemia
      - Neuromiopatia
      - Amiloidose
      - Feminilização, masculinização e Sd. de Cushing
  - - - tabagismo
      - hipertensão
      - obesidade
      - doença cística adquirida nos rins e doença renal crônica
      - exposição ocupacional a compostos tóxicos como cádmio, amianto, petróleo
      - ingestão prolongada de analgésicos contendo fenacetina e aspirina
      - fatores genéticos
      - quimioterapia citotóxica para doenças malignas, distúrbios auto imunes e condicionamento de transplante de medula óssea
      - infecção crônica pela hepatite C
      - Doença e traço falciforme
      - nefrolitíase
    - - DM
        
        Doença renal policística
        
        álcool
        
        outros fatores: ingestão de nitrito proveniente de carne processada, aumento do número de gestações, radioterapia prévia
  - - - Tríade clássica: dor em flanco, hematúria micro ou macroscópica e massa palpável
    - - Tomografia Computadorizada
        
        Reproduz a anatomia renal
        
        Contraste melhor visualização das lesões
      - USG
        
        Diagnóstico inicial de tumores incidentais
      - Biópsia por punção
        
        Não é superior a TC
      - RNM
      - Raio-X Tórax
        
        Metastases pulmonares
  - - - Ligadura precoce da artéria e veia renais
      - Remoção completa do rim envolto pela gordura perirrenal e
        fáscia de Gerota
      - Remoção da glândula adrenal ipsilateral
      - Linfadenectomia regional desde a crura diafragmática até a
        bifurcação da aorta.
    - - Incremento no diagnóstico de lesões sóli- das pequenas e cistos complexos (Bosniak III e IV)
      - Na realização da nefrectomia radical resultariam na necessidade de diálise
      - Lesões pequenas (< 4 cm) e periféricas
    - - Tumores cT1 (4,0 – 7,0 cm) e relativas para tumores cT28(C), já haven- do relato em cT3 com envolvimento de veia renal e veia cava inferior9
      - A sobrevida livre de doença em cinco anos é seme- lhante nas duas técnicas
      - As taxas de complicações da cirurgia laparoscópica chegam a 16%, com 5% de conversão
      - Controle da lesão primá- ria em doença metastática
    - - Estadiamento local da lesão
      - Remoção dos linfonodos do hilo renal
      - Linfonodos do hilo e também os relacionados ao grande vaso ipsilateral (aorta ou cava) pelo menos desde a altura de L1 a L3
    - - Tumores menores do que 4 cm, exofíticos e localiza- dos no pólo inferior
      - Fístulas (7,4%)
      - Necrose tubular aguda
      - sangramento (1,9%)
    - - Metástases adrenais em cân- cer de rim gira em torno de 4,3% a 5,7%
      - O estadio clínico da doença se correlaciona di- retamente com a incidência de acometimento da adrenal
      - A remoção da glândula adrenal só se faz necessária quando a mesma estiver alterada em tamanho ou textura no exa- me de imagem
    - - As lesões solitárias do cérebro apresenta- ram pior prognóstico.
      - Indicada em pacientes com lesões metastáticas solitárias ou em sítio único ressecável
- - - - Lesão cística simples. A densidade do cisto é de água e não há reforço com contraste.
    - - Lesão cística com septação fina e/ou conteúdo cístico denso. Tem < 3cm de diâmetro, margens bem definidas e sem reforço com contraste.
    - - Septos espessos podem ter calcificações mais grosseiras. Nessa categoria também estão lesões intrarenais, sem reforço com contraste, hiperatenuantes e com > 3cm de diâmetro. Essas lesões precisam de seguimento.
    - - Lesão cística captante de contraste, paredes ou septos grosseiros
    - - Lesão sólido cística captante de contraste. 85 a 100 % são lesões malignas conforme diversos estudos.
  - - - frequencia em >50 anos, mais comum em homens .
    - - 1 a cada 1.000 nascimentos
        
        80% mutação gene PKD1
    - - 1 a cada 20.000
  - - - Síndrome Von-Hippel Lindau;
        
        Nefronoftise;
        
        Esclerose tuberosa;
        
        Rim esponjoso medular.
  - - - 3 critérios principais para um único cisto renal simples USG, que, se presente, permite que o cisto seja diferenciado de um carcinoma ou abscesso:
        
        Não há ecos (anecóicos) dentro da massa;
        
        Há um forte eco na parede posterior, indicando boa transmissão através do cisto e transmissão aprimorada além do cisto.
        
        A massa é redonda e bem demarcada com paredes lisas;
      - Achados para malignidade
        
        Paredes espessas
        
        Massas multiloculares
        
        Contornos irregulares
        
        Realce da lesão após contraste
        
        Heterogenicidade
        
        componentes sólidos
        
        áreas necróticas
    - - Um cisto renal simples é considerado presente se os seguintes achados :
        
        O cisto está nitidamente demarcado do parênquima circundante e tem uma parede lisa e fina.
        
        O fluido dentro do cisto é homogêneo, com uma densidade de <20 unidades Hounsfield
        
        Não há realce da massa após a administração de meio de radiocontraste,
      - Achados para malignidade incluem paredes espessadas, irregulares ou lisas ou septos e realce após a injeção de contraste. As lesões malignas são mais prováveis de ocorrer em cistos renais de categoria III e categoria IV.
    - - Dentro dos exames de imafens, são preferenciais o USG e a RNM. O USG seria o mais indicado pela praticidade e baixo custo, porém, em casos duvidosos é necessário que se lance mão de uma RNM.
      - Quando até mesmo os exa- mes de teste genético forem negativos, é importante lembrar de outras causas de doença renal policística, como a Es- clerose tuberosa, Von-Hippel Lindau e até da doença renal policística autossômica recessiva.
    - - O diagnóstico é preferencialmente de imagem, no qual poderemos observar presença de pequenos cistos renais, rins aumentados de tamanho, hepatomegalia e hiperecogenicidade hepática, dilatação dos ductos biliares e presença de cistos hepáticos.
    - - Existem poucas indicações específicas para o diagnóstico, porque os cistos medulares podem ser muito pequenos para serem visualizados radiograficamente.
        
        Deve ser considerada em crianças e adolescentes com insuficiência renal crônica sem outra explicação, um histórico familiar positivo, e uma nefrite tubulointersticial crônica na biópsia.
    - - A displasia é uma doença esporádica que pode ser uni ou bilateral e é quase sempre cística. O rim é geralmente aumentado, extremamente irregular e multicístico.
        
        Ao exame histológico, são delimitados por um epitélio aplanado.
        
        maioria dos casos está associada com a obstrução ureteropélvica, a agenesia ou atresia ureteral e outras anomalias do trato urinário inferior.
  - - - não existe um tratamento farmacológico eficiente para essa doença, mas é mandatório que façamos o acompanhamento ambulatorial avaliando as suas complicações e aconselhamento genético
    - - A maioria não requer tratamento, com sintomáticos em caso de dor ou infectados
      - O tratamento da hipertensão devido a um cisto renal simples é semelhante ao de outras formas de hipertensão dependente da angiotensina.
    - - fica pautado dentro do tratamento das complicações
        
        Não existe cura clínica para a doença renal policística autossômica recessiva (ARPKD) a não ser o transplante duplo rim-fígado (TDRF).
    - - Quando unilateral, a displasia pode mimetizar uma neoplasia e levar à exploração cirúrgica e à nefrectomia.
      - Se bilateral pode cursar com insuficiência renal