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MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, HOLOPROSENCEFALIA,…
MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
HOLOPROSENCEFALIA
PREVALENCIA
1 de 10.000 nacimientos.
ETIOLOGÍA
Anormalidades cromosómicas (trisomía 13) o síndromes genéticos
CLASIFICACION
Holoprosencefalia alobar: Más severa. Cavidad monoventricular con fusión de los tálamos.
Holoprosencefalia semilobar: Existe segmentación parcial de los ventrículos laterales y hemisferios cerebrales posteriormente, con fusión incompleta del tálamo.
Holoprosencefalia lobar: Existe separación normal de ventrículos y tálamo, con ausencia del cavum septum pelúcido.
DIAGNOSTICO
RM, visualización transverso a nivel transventricular, se observa una cavidad ventricular única que reemplaza los dos ventrículos laterales.
DEFINICION
Espectro de anormalidades cerebrales derivadas de alteración en el clivaje del cerebro anterior
PRONOSTICO
Holoprosencefalia alobar y semilobar son letales. En la condición lobar existe retardo mental de grado variable.
ANENCEFALIA
DIAGNOSTICO
USG 2do trimestre: ausencia de calota y tejido cerebral, es posible también observar una protrusión característica de los globos oculares.
PRONÓSTICO
condición letal en las primeras horas
DEFINICIÓN
Ausencia de la calota (acrania) y hemisferios cerebrales.
TRATAMIENTO
Interrupción del embarazo
ESPINA BIFIDA OCULTA
ASINTOMÁTICA
Fallo en la formación y cierre completo de láminas, no se forma la apófisis espinosa. No afecta al TN , sin déficit neurológico.
Rx Lumbosacra (L5 o S)/ RM.
Tratamiento conservador o Qx
SINTOMÁTICA
Defecto congénito del cierre del neuroporo posterior, que se manifiesta externamente con la presencia de espina bífida, está acompañada de alteraciones más complejas
TIPOS
Sinus dérmico
Médula anclada
Lipoma sacro
Diastematomielia
Rx Lumbosacra (L5 o S)/ RM
Tratamiento Quirúrgico
ESPINA BIFIDA ABIERTA
PATOGENIA
Detención en el desarrollo y cierre del tubo neural por excesivo crecimiento del tejido nervioso,
Teoría Hidrodinámica de Gadner: una vez cerrado el TN, se vuelve a abrir por presión y acúmulo de LCR en el canal ependimario, por retraso en la apertura del IV ventrículo hacia cisterna magna.
EPIDEMIOLOGIA
Se asocian con Chiari II. Incidencia hasta 2 % de los nacimientos y predomina en mujeres.
CLÍNICA
Lesión visible, lesión motora y sensitiva en las extremidades inferiores (localización) junto con alteración del esfínter vesical y anal. Hidrocefalia y Chairi II.
CLASIFICACIÓN
Mielocele
Meningocele
Hay sólo raquisquisis (no cierre del arco posterior vertebral). El contenido es LCR recubierto por duramadre y por la piel, mantiene comunicación con ESA. La médula sin alteraciones,
Mielomeningocele
TNl está casi cerrado, hay una zona quística epitelizada en comunicación con el ESA no sale LCR y se produce menor alteración neurológica por debajo de la lesión. Después del día 28 de gestación
DIAGNÓSTICO
α‐fetoproteina, ecografia, RM
Defecto de cierre en la piel, arco posterior vertebral y médula. A nivel tóraco‐lumbar, lumbar o sacrol.
TRATAMIENTO
Quirurgico: reconstrucción de los planos de duramadre, músculo y piel, evitando la salida de LCR. Se presenta Hidrocefalia (Derivación V-P)
