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TUMOR DE WILMS, Ana Luiza, Luiz Benedito, Kayenna, Marcella, Maria Júlia,…
TUMOR DE WILMS
Complicações
Pancitopenia
Anemia
Constipação induzidos por vincristina
Doença de von Willebrand adquirida
Pneumonite intersticial
Hepatotoxicidade
Cistite hemorrágica
Pneumonia por Pneumocystis
Efeitos adversos cardíacos induzidos por antraciclina
Insuficiência renal
Neoplasias secundárias
Infertlidade
Vazamento do tumor intraoperatório
Diagnóstico
História
Hist. familiar +ou anormalidades congênitas ou síndromes congênitas associadas
Exame Físico
Achado clinico de massa abd indolor e unilateral na parte superior / flanco que não se move com a respiração
Lisa, firme ao toque e insensível a palpação
Pode apresentar distensão abd
Raramente pode apresentar síndrome paraneoplásica: fraqueza generalizada, fadiga, ptose, hipocinesia, disartria, retenção urinária, displegia facial, oftalmoplegia e disfunção autonômica
TC e RM
Útil para estadiar e planejar a terapia
RX, TC, RM, Doppler
Descartar metástase
Laboratório
Função renal, hepatica, hemograma completo, urinálise, proteinúria e coagulação
Biópsia
Diagnóstico definitivo
Teste Genético
Identificar síndromes fenotípicas associadas ao Tumor de Wilms
US abd
Exame inicial de escolha para estabelecer o diagnóstico
Etiologia
É uma neoplasia que pode ser hereditário ou ocorrer esporadicamente.
Inativação de genes WT1 e WT2 podem ser um evento genético incial na evolução do tumor xe Wilms.
O risco de evoluir para tumor de Wilms é maior em algumas síndromes congênitas de supercrescimento:
Síndrome de Beckwith-Wiedemann, semi-hipertrofia isolada, síndrome de Perlman, síndrome de Sotos e síndrome de Simpson-Golabi-Behmel.
Fatores ambientais especificos: ocupações paternas como soldador ou mecânico, ou exposição parental a pesticidas radiação ionizante, cafeina ou produtos de tintura de cabelo.
Crianças com anomalias genitourinárias congênitas:
Hipospadia, genitalia ambigua ou criptorquidia.
Síndromes congênitas não relacionadas ao supercrescimento:
Aniridia isolada, trissomia do cromossomo 18, sindrome de WAGR, sindrome de Bloom e sindrome de Denys-Drash.
10% está associado a síndromes de malformação congênita ou tem historia familiar positiva.
Diagnóstico diferencial
Neuroblastoma
Pode ter retardo do crescimento, metástase cutânea, exoftalmia ou equimoses periorbitais.
Catecolaminas urinárias elevadas
Anemia, neutropenia ou trombocitopenia pode sugerir infiltração da medula óssea em estádio avançado.
USG: aparência heterogênea e mostra calcificações.
Cintilografia: mostra acúmulo de metaiodobenzilguanidina (MIBG)
Extrarrenal raramente cursando com hematúria
Sarcoma de células claras dos rins (SCCR)
Mais comum em homens, não se manifesta de forma bilateral
USG Doppler de abdome seguida por TC/RNM revela massa renal unicêntrica de origem na medula renal e envolve todo o rim
Cintilografia óssea e biópsia bilaterais da medula óssea podem mostrar metástases ósseas
Histopatológico: matriz de mucopolissacarídeos, septo fibrovascular e pequenas células do cordão umbilical.
Carcinoma de células renais
Mais comum em homens mais velhos
Maior incidência de metástase no diagnóstico
Pode estar associado à Sd. de Von Hippel-Lindau
Histologicamente, ás células tumorais formam papilas, túbulos ou ninhos. O parênquima ao redor pode formar uma pseudocápsula devido à compressão.
Tumor rabdoide maligno do rim (TRR)
Mais comum em homens, idade de manifestação em < 2 anos.
Alta incidência de metástase no diagnóstico, causando dor óssea e cefaleias.
Deficits neurológicos devido à mestástase desenvolvem lesões no SNC.
Mutação do gene hSNF5/INI1 no tecido tumoral
RNM cranioencefálica identifica metástase cerebral.
Doença renal policística
Forma autossômica recessiva pode se manifestar com insuficiência renal na primeira infância
Forma autossômica dominante se manifesta na idade adulta e pode se manifestar com anuria ou insuficiência renal (HAS mais comum).
USG: rins aumentados e mostram vários cistos irregulares
Cistos extrarrenais ajudam confirmar o diagnóstico.
Feocromocitoma
Ocorre em crianças mais velhas entre 6 a 14 anos
Sintomas podem incluir palpitações, diaforese e nervosismo ou ansiedade. Além de hipertensão paroxística, taquicardia e tremor.
Catecolaminas urinárias e séricas elevadas
USG detecta tumores maiores com facilidade, mas para definir localização e extensão realiza-se TC ou RNM com contraste.
Acumulam metaiodobenzilguanidina (MIBG)
Linfoma de Burkitt
Mais comum em homens, idade média de manifestação é aos 7 anos.
Ascite, linfadenopatia generalizada, pancitopenia e Sd. da lise tumoral estão presentes.
TC revela massa heterogênea lobulada com áreas de necrose. Podendo comprometer intestino e mesentério adjacentes.
Clínica
Dor abdominal
Febre
Irritabilidade
Palidez
Anemia
Dispneia, linfadenopatia, hepatomegalia ou sensibilidade óssea podem indicar doença metastática
Fraqueza generalizada, fadiga, hipocinesia, disatria, ptose, retenção urinária, diplegia facial, oftalmologia e disfunção autonômica podem indicar Síndrome Parneoplásica que afeta SN.
Rara
NEUROBLASTOMA
É uma neoplasia embrionária originada do sistema nervoso simpático periférico.
É o tumor sólido fora do SNC mais comum na infância
As crianças do sexo masculino e da raça branca são as mais acometidas.
Associado a: doença de Hirschprung, neurofibromatose tipo I, síndrome da hipoventilação congênita central (síndrome de Ondine) , cardiopatias congênitas e síndrome de Beckwith-Wiedemann.
CLÍNICA
Massa abdominal dura, irregular e atravessar a linha média.
Comprometimento cervicotorácico:
heterocromia da íris e à síndrome de Horner (ptose, miose e enoftalmia), por compressão do gânglio cervical superior.
Adenopatia
Massas pélvicas
Sítios mais comuns de metástases são: ossos longos, calota craniana, medula óssea, fígado, linfonodos e pele.
Massas retroperitoneais:
compressão vascular, traduzidas por edema de membros inferiores com HAS.
DIAGNÓSTICO
Radiografias, TC e RNM:
revelam massas retroperitoneais com calcificações e áreas de hemorragia.
Excreção urinária de catecolaminas é encontrada em 95% das crianças comprometidas.
Diagnóstico definitivo:
é alcançado com a análise histológica de uma amostra de tecido, comumente obtida por biópsia.
Análise citogenética:
rearranjo ou perda da heterozigosidade do cromossoma 1, hiperdiploidia do conteúdo de DNA da célula tumoral e uma amplificação dos oncogenes n-myc e n-ras.
TRATAMENTO
Doença localizada (estágios 1 e 2): cirúrgico.
Estágio 4S: apenas em observação, pois muitos casos regridem espontaneamente.
A quimioterapia é empregada para doença avançada e pode reduzir o tamanho da massa tumoral e torná-la ressecável.
TUMORES ABDOMINAIS
CLÍNICA
Aumento de volume abdominal
Abaulamneto visível
Dor persistente
Dificuldade de evacuar
Dificuldade de urinar
Sangue na urina
Sangramento vaginal
Dificuldade de se alimentar
Perda de peso
Irritabilidade
Sinais de puberdade
Hepatoblastoma
Tumores renais
Neuroblastoma
Tumores de Células Germinativa
Rabdominiossarcoma
Tumores da córtex adrenal
Prognóstico
Tumores de Wilms com histologia favorável estão associados a taxas bem altas de sobrevida global de 5 anos
Maior que 90%
Pacientes com peso do tumor < 550g e idade < 2 anos também têm desfechos excelentes
Há aumento do risco de morbidade e mortalidade relacionadas ao tratamento 25 anos depois do diagnóstico
Presença de anaplasia, aneuploidia, doença metastática à distância e perda de heterozigosidade conferem diagnóstico desfavorável
As taxas de recorrência são baixas
O prognóstico para pacientes com recorrência é desfavorável
IDENTIFICAÇÃO
Menino
4 anos
QP: pouco de sangue em sua urina
HDA: A hematúria foi confirmada pela mãe, que levou o filho para ser avaliado.
O menino negou ter sofrido qualquer tipo de traumatismo significativo recente e seu estado de saúde é bom.
EF:
Paciente parece saudável e apresenta sinais vitais normais.
Exame cardiopulmonar estão dentro da faixa normal
Dentro do 56 percentil de altura e do 43 percentil de peso.
Uma massa de 10 cm foi detectada junto ao quadrante superior esquerdo do abdome.
Massa firme e indolor.
Membros não apresentavam anormalidades.
Exames laboratoriais:
Hemograma completo e níveis de eletrólitos dentro da faixa da normalidade.
Exame de urina revelou um conteúdo de 50 a 100 hemácias/campo de maior aumento.
Tratamento
Quimioterapia
Vincristina, actino-micina-D e doxorrubicina
Histologia favorável:
Estágios I e II: tratamento cirúrgico + quimioterapia pós operatória.
Estágio III e IV: tratamento cirúrgico + quimioterapia pós operatória + radioterapia.
Estágio IV: quimioterapia pré operatória + cirurgia + quimioterapia pós operatória + transplante renal
Histologia desfavorável:
Estágios I, II, III e IV: tratamento cirúrgico + quimioterapia pós operatória + radioterapia.
Estágio IV: somada à radioterapia para as metástases pulmonares.
Estágio V: quimioterapia pré operatória + cirurgia + quimioterapia pós operatória + transplante renal
A grande maioria das crianças com tumor de Wilms nos estágios I-III é curada (88 a 98%). O grande problema deste tumor é a recorrência.
Estadiamento clinicopatológico (achados à cirurgia), do tumor de Wilms (National Wilms Tumor Study Group):
ESTÁDIO I: Tumor limitado ao rim e completamente excisado; sem invasão através da cápsula renal, sem ruptura renal; sem disseminação à distância.
ESTÁDIO II: Tumor se estende através da cápsula e para as partes moles perirrenais e pode infiltrar vasos fora dos rins, mas completamente excisado. Pode haver extravasamento local do tumor restrito ao flanco.
ESTÁDIO III: Disseminação não hematogênica residual do tumor confinada ao abdome. O tumor pode se estender além da margem cirúrgica na ressecção e pode envolver extravasamento tumoral para linfonodos ou implante peritoneal.
ESTÁDIO IV: Disseminação hematogênica do tumor para pulmões, fígado, ossos, cérebro ou linfonodos à distância.
ESTÁDIO V: Envolvimento renal bilateral no diagnóstico.
Estadiamento com base na histologia:
Ausencia de anaplasia (histologia favorável)
Presença de anaplasia (histologia desfavorável)
Epidemiolgia
Mesma incidencia em ambos sexos e entre crianças negras e brancas.
Mais frequente nos primeiros 2 a 5 anos de vida
Unilaterais = idade mais precoce me meninos (idade 42 meses) que em meninas (idade 47 meses)
Bilaterais = 30 meses em meninos e 33 meses em meninas
Definição
Nefroblastoma
Forma mais comum de neoplasia renal na infancia
Ocorre 2 a 5 anos
Fisiopatologia
É um processo de varias etapas que deve se desenvolver por meio de um estágio pré-maligno
Restos nefrogênicos são focos microscópicos de elementos renais blasfemais primitivos encontrados no tecido renal normal em um local intra ou perilobar
São encontrados em tecido renal normal em 30-40% dos casos unilaterais e em todos tumores de Wilms bilaterais
Restos nefrogênicos são lesões precursoras
Derivados de célula-tronco embrionária comum e vários eventos genéticos e epigenéticas e epigenéticas sequenciais podem ocorrer causando tumorigênese
Prevenção
Nenhuma estratégia de prevenção específica é conhecida atualmente.
Estratégias de vigilância para detectar precocemente o desenvolvimento de tumores em crianças com síndromes geneticas.
Nefrectomia bilateral profilática pode ser considerada em pacientes com síndrome Denys-Drash.
Fatores de risco
Fortes
Idade entre 2 e 5 anos
Historia familiar
Anormalidades geniturinárias congênitas
Síndromes congênitas
Fracos
Exposição pré-natal a radiação ou substancias químicas
ocupação paterna
Rastreamento
USG renal realizado a cada 3 a 4 meses até os 4 ou 5 anos em todas as crianças com tumor de Wilms esporádico (sem síndromes geneticas) e até 7 ou 8 anos em pacientes com síndromes de supercrescimento.
ONCOPEDIATRIA
EPIDEMIOLOGIA
Câncer no grupo pediátrico e adolescente representa apenas 1% das neoplasias
No Brasil, é sexta causa de óbitos entre as idades de 1 a 19 anos.
Nas crianças, são mais frequentes as neoplasias do sistema
linfohematopoiético (40%), sistema nervoso central (30%) e sarcomas/tecidos embrionários (10%)
.
Primeiro ano de vida:
tumores de origem embrionária, como o neuroblastoma, nefroblastoma (tumor de Wilms), retinoblastoma, rabdomiossarcoma, hepatoblastoma e meduloblastoma (SNC).
Dois aos cinco anos:
tumores embrionários, leucemias, linfomas não Hodgkin e gliomas (SNC).
Escolares e adolescentes:
neoplasias ósseas, linfoma de Hodgkin e tumores gonadais.
Ana Luiza, Luiz Benedito, Kayenna, Marcella, Maria Júlia, Natália Pimentel, Stephanne