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TUMORES ABDOMINAIS NA INFÂNCIA, teratoma, ALUNOS: Leticia Freitas, Eduardo…

- - - - Pico de incidência entre 3 a 4 anos
    - - 80% para o pulmão
  - - - Síndrome de Permal, Síndrome de Beckwith-Wiedemann, Síndrome WAGR
        
        WAGR: acrônimo para a síndrome de tumor de Wilms-Aniridia-anomalias Geniturinárias-Retardo mental
  - - - Geralmente é assintomática
      - Pode levar à dor abdominal, mal estar, hematúria macroscópica e hipertensão.
      - Geralmente é percebida pela mãe durante o banho da criança.
    - - Pode ser grave - anemia e aumento do volume abdominal
      - Trombose de veia cava por trombo tumoral: veias distendidas na superfície do abdome.
  - - - Avaliação a localização intra ou retroperitonial da massa, além de verificar a presença de calcificação
    - - Informação sobre tamanho, localização, presença de trombo em vasos renais e de lesão do rim contralateral
    - - Detectar lesões menos visualizadas, relação com órgãos vizinhos e proceder ao estadiamento clínico da doença
    - - É importante fazer a correlação com a clínica.
        
        O abdome deve ser palpado com delicadeza (é um tumor que se rompe facilmente).
  - - - Histologia favorável: estádio I
        
        1° opção: cirurgia - nefrectomia
        Adjunto: quimioterapia pós-operatória (vincristina, dactinomicina)
      - Histologia favorável: estádio II
        
        1° opção: cirurgia - nefrectomia
        Mais quimioterapia pós-operatória (vincristina, dactinomicina)
      - Histologia favorável: estádio III
        
        1° opção: cirurgia - nefrectomia
        Mais quimioterapia pós-operatória (vincristina, dactinomicina)
        Mais radioterapia: irradiação no flanco ou no abdome inteiro
      - Histologia favorável: estádio IV
        
        1° opção: cirurgia - nefrectomia
        Mais quimioterapia pós-operatória (vincristina, dactinomicina)
        Mais radioterapia
      - Histologia favorável: estádio V
        
        1° opção: quimioterapia pré-operatória
        Mais cirurgia
        Mais quimioterapia pós-operatória
        Adjunto: transplante renal
      - Histologia anaplásica: estádio I, II, III, IV
        
        1° opção: cirurgia
        Mais quimioterapia pós-operatória
        Mais radioterapia
      - Histologia anaplásica: estádio V
        
        1°opção: quimioterapia pré-operatória
        Mais cirurgia
        Mais quimioterapia pós-operatória
        Adjunto: transplante renal
    - - Estádios I, II, III, IV, V
        
        1° opção: quimioterapia pré-operatória
        Mais cirurgia
        Mais quimioterapia pós-operatória
  - - - Comum em tumores de Wilms de risco elevado
    - - Por radiação
    - - Decorrente da quimioterapia e irradiação abdominal
    - - Ciclofosfamida e irradiação do abdome inteiro aumentam o risco
    - - Tumores do lado direito e com tamanho maior apresentam risco mais elevado
- - - - Na infância, a média de idade ao diagnóstico é de 4,3 anos, acometendo mais o sexo feminino, com relação entre os sexos de 2,6:1.
    - - Pesquisas procurando entender a razão de a incidência ser maior no Paraná levaram à identificação de uma mutação em um gene de supressão tumoral, na linhagem germinativa (TP53 R337H), em 97,2% das crianças avaliadas.
  - - - Como é uma mutação que ocorre nas células germinativas, pode ser identificada e alertar o pediatra para dar maior atenção para os sinais clínicos e laboratoriais do tumor, após ser detectada no “teste do pezinho”.
    - - Síndromes Beckwith‐Wiedemann, Li‐Fraumeni
        McCune‐Albright, Complexo de Carney
        Neoplasia endócrina múltipla tipo 1.
  - - - Sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países
  - - - No sexo feminino
        
        Aumento do clitóris, pubarca precoce, hirsutismo, voz grave, acne, crescimento acelerado
      - No sexo masculino
        
        Pseudopuberdade precoce, aumento do tamanho do pênis, sem aumento do tamanho testículo, hipertrofia muscular
    - - Obesidade centrípeta
      - Fácie de lua cheia
      - Giba
      - Acne
      - Atraso no crescimento
      - Hipertensão arterial
    - - Sinais clínicos de virilização e síndrome de Cushing
    - - Ausência de manifestações clínicas ou laboratoriais de aumento de produção hormonal. Mais comum no adulto.
  - - - DHEA-S
      - Cotisol
      - Testosterona
    - - USG abdominal
      - TC/RNM
- - - - A crista neural é um grupo de células neuronais que migram da medula espinhal para formar muitas estruturas, incluindo o sistema nervoso simpático, durante o desenvolvimento fetal.
    - - Como o glicolipídeo disialogangliosídeo (GD2) é expressa durante a diferenciação em tecido nervoso simpático, a GD2 é tipicamente encontrada na superfície do neuroblastomas e, portanto, tem sido usado como um antígeno tumoral para direcionamento terapêutico
  - - - Aumento tumoral da glândula suprarrenal ou dos gânglios paravertebrais
      - Costuma ser dura, irregular e atravessar a linha média
      - Pode haver:
        
        Massa cervical
        
        Massa pélvica
        
        Comprime o intestino e a bexiga e provoca sintomas obstrutivos
        
        Massa retroperitoneal
        
        Compressão vascular, traduzida por edema de MMII
    - - Linfonodos regionais e distantes, ossos longos, calota craniana, medula óssea, fígado e pele
      - No acometimento do osso esfenoide e da região retro-orbitário: proptose e equimose periorbitária
      - Irritabilidade, febre, dor óssea e nódulos subcutâneos
    - - Catecolaminas: sudorese e hipertensão
      - Peptídeo intestinal vasoativo: VIP (causando diarreia secretória)
  - - - Casos de tumor paraespinal que necessite de intervenção cirúrgica
    - - Invasão da medula óssea pode levar a citopenias periféricas
  - - - Idade, estadiamento, determinação da expressão da amplificação do oncogene MYCN, histologia e a determinação da ploidia do DNA (classificar grupo de risco).
- - - - Hepatoblastoma
        
        Mais comum
        
        Acomete mais crianças até 1 ano de idade
      - Carcinoma hepatocelular
        
        Crianças mais velhas, por volta dos 12 anos
        
        Mais comum no sexo masculino
    - - Hemangiomas
      - Hamartomas
  - - - Transmissão vertical
        
        Mãe soropositiva
      - Exposição à produtos sanguíneos contaminados
  - - - Causa de desenvolvimento ainda é desconhecida. Porém, há algumas anormalidades e condições genéticas associadas ao risco aumentado de desenvolver hepatoblastoma
        
        Síndrome de Beckwith-Wiedemann
        
        Polipose Adenomatosa familiar
        
        Trissomia do cromossomo 18
        
        Hemihipertrofia
        
        Tirosinemia
        
        Galactosemia
        
        Deficiência de alfa-1-antitripsina
        
        Doença do Armazenamento do Glicogênio I
        
        Divertículo de Meckel
        
        Agenesia Renal e de Glândula Suprarrenal
        
        Hérnia umbilical
      - Crianças prematuras ou com peso muito baixo ao nascimento parecem apresentar um risco maior de desenvolver o hepatoblastoma
    - - Forte associação à infecção pelo vírus da hepatite B
        
        Adquirido por via vertical, de mães soropositivas ou por exposição a produtos sanguíneos contaminados.
      - Pacientes com várias doenças de base têm apresentado o diagnóstico adicional de carcinoma hepatocelular
        
        Crianças com Tirosinemia, Galactosemia, Atresia Biliar, Cirrose Colestática Familiar Progressiva, Anemia de Fanconi, Neurofibromatose, entre outras
  - - - Distensão abdominal
      - Palpação de uma massa em abdome superior
      - Perda de peso
      - Anorexia
      - Febre
      - Icterícia - rara.
  - - - A avaliação laboratorial inclui hemograma e testes de funções hepática e renal. O nível sérico de alfafetoproteína está aumentado nos hepatoblastomas e, em menor frequência, nos hepatocarcinomas
    - - Os exames de imagem incluem TC e RM do abdome. Raramente os tumores hepáticos malignos mostram calcificações. A ultrassonografia do abdome pode demonstrar a presença e a extensão de uma massa sólida.
- - - - Exames: hemograma completo e níveis de eletrólitos dentro da faixa da normalidade. O exame de urina revelou um conteúdo de 50 a 100 hemácias/campo de maior aumento. Normal maior que 5 hemácias/campo.