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Síndrome do abdome em ameixa seca, Tratamento da síndrome : - Coggle…
Síndrome do abdome em ameixa seca
Pode ocorrer quando:
Estudos apontam que pode estar associada ao uso de cocaína durante a gravidez, pois a hipótese é que o efeito vaso constritor da cocaína poderia explicar as anormalidades do trato geniturinário.
2ª teoria: Ocorre uma anormalidade no desenvolvimento mesenquimal entre a sexta e a décima semana de gestação, resulta em um problema na diferenciação mesodérmica(abundância de tecidos de colágeno, fibroso e conjuntivo, e a rara presença de músculos lisos ao longo do trato urinário) ao invés de uma obstrução
1ª teoria: Atribui a origem da síndrome a obstrução uretral, que levaria o feto a desenvolver uma dilatação grosseira das vias urinárias, que por sua vez distenderia a parede abdominal, comprometendo sua formação adequada e impedindo a formação dos testículos.
É definida:
É uma condição rara e grave e pode ser definida por uma tríade de anomalias, sendo elas: deficiência ou ausência da musculatura da parede abdominal, criptorquidia bilateral e malformação do trato urinário.
Sintomas:
O abdome pode apresentar uma aparência enrugada como uma ameixa.
A massa abdominal pode repousar sobre os ossos púbicos como resultado da distensão da bexiga.
Órgãos do trato urinário pode ser facilmente sentidos na área abdominal.
Ausência dos testículos
Infecções frequentes do trato urinário.
Intestino pode ser visualizado no abdome, incluindo a visualização do peristaltismo.
Refluxo vesicoureteral.
Como descobrir:
Realiza-se frequentemente o diagnóstico da síndrome por ultrassonografia pré-natal de rotina, em muitos casos associados com a diminuição do líquido amniótico.
Órgãos afetados:
Bexiga, na qual sua formação começa na 4ª até 10ª semana de gestação para ter o sistema urinário completo. Pois, seu desenvolvimento ocorre a partir da parte vesical do seio urogenital, sendo ela é inicialmente contínua com o alantoide, a qual sofre constrição e se torna um cordão fibroso, o úraco, que une o umbigo ao ápice da bexiga.
Testículos, no qual sua diferenciação começa na 5º semana de gestação, com a formação de pequenas protuberâncias chamadas de crista genital.
Uretra, na qual sua formação começa durante a 15 e 16ª semanas de gestação, após o ducto mesonéfrico ter estabelecido comunicação com seio urogenital.
Intestinos(grosso e delgado), visto que o inicio do seu desenvolvimento e crescimento começa no inicio da 4 semana pois ocorre a formação do intestino primitivo, a partir da incorporação do endoderma e de parte da vesícula umbilical(saco vitelino) pelas pregas cefálica, laterais e caudal durante o dobramento do embrião.
Rins, na qual seu desenvolvimento começa a partir da 5 semana, visto que a crista mesonéfrica aparece, mas chega na posição adulta na 9 semana, quando se encontram com as glândulas suprarrenais.
Pênis, no qual em alguns casos vai ter uma atrofia e o individuo pode ficar até estéril, o desenvolvimento da genitália externa e dos caracteres sexuais secundários se completa por volta da 12 semana de gestação.
Músculos abdominais afetados:
Reto do abdome ( o mais afetado)
Oblíquo externo
Oblíquo interno
Transverso do abdome
Piramidal
Todos esses músculos tem origem do mesoderma paraxial segmentado, ou seja, dos somitos( a partir da 4 semana). Os músculos esqueléticos do tronco são derivados do mioblasto da mesoderma das regiões do miotómo dos somitos.
Complicações da síndrome
Insuficiência renal
Problemas respiratórios, como hipoplasia pulmonar, pneumonia e atelectasia.
Doenças cardíacas
Atraso no desenvolvimento psicomotor, anus imperfurado, fistula retouretral, constipação crônica.
Alterações musculoesqueléticas, como escoliose, subluxação do quadril, luxação congênita de quadril, pé torto congênito, metatarso adulto, tálus vertical, costelas anormais, contratura em flexão de joelho, diástase púbica, entre outros.
80% dos indivíduos eram abaixo da média de altura no nascimento e 75% tinham circunferência de crânio menor que o normal.
Tratamento da síndrome :
Sempre é cirúrgico, mas depende do quadro do paciente
Plástica abdominal: reconstrói a parede do abdome, permitindo que a musculatura proteja o intestino, trato urinário e sistema digestivo.
Vesicostomia: abertura da bexiga na parede abdominal, permitindo a livre saída de urina, evitando infecções urinárias.
Cirurgia para criptorquidia: corrige o posicionamento dos testículos, fazendo com que eles fiquem dentro da bolsa testicular.
Reimplante ureteral: realizada para proporcionar adequada drenagem do trato urinário, corrigindo um eventual refluxo vesicoureteral.
Pieloplastia: correção da estenose da junção uteropélvica, uma malformação do rim, que impede a drenagem adequada de urina.