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tumeurs conjonctives et autres, 2 types de tissus pour les gliomes, 1+2…

- - - - caractérisées par présence cellules de
        Reed-Sternberg (binucléées)
        
        associées à des cellules de Hodgkin + granulome "hodgkinien" (lymphocytes + PNE)
      - atteinte ganglionnaire
      - liée à EBV
    - - atteinte ganglionnaire ou extra-ganglionnaire (muqueuses)
      - classés en fonction de
        
        architecture
        
        immunophénotypage (T, B, NK) grâce à immunohistochimie
        
        80% de type B
        
        20% T et NK
        
        taille des cellules
        
        génotype: translocations chromosomiques
      - myélome multiple = maladie de Kahler
        
        prolifération plasmocytaire maligne
        
        pic monoclonal d'Ig
        
        localisations osseuses multiples lytiques
- - - - enfant > adulte
      - orbite et sphère uro-génitale
  - - - thérapie ciblée possible
  - - - hémangiosarcome
      - lymphangiosarcome
    - - chez immunodéprimé (VIH) ou personne âgée
      - lié au HHV8
  - - - ado et jeune adulte
      - métaphyses des os longs
    - - adulte et sujet âgé
      - os plats et bassin
  - - - exposition à l'amiante
        
        maladie pro
- - - - diffus = infiltrants
        
        tissu tumoral solide + cellules ou cellules tumorales infiltrantes
        
        glioblastome
        
        le plus fréquente des gliomes diffus et le plus agressif
        
        adulte > enfant
        
        tissu tumoral solide + cellules
        
        grade IV
        
        4 grades de malignité
      - circonscrits = peu/pas infiltrants
        
        tissu tumoral solide
      - 2 mécanismes
        
        1.multiplication cellulaire incontrôlée
        
        masse tumorale
        
        destruction du tissu nerveux => déficit neuro
        
        2.infiltration du tissu cérébral par des
        cellules tumorales isolées
        
        extension + œdème + tissu infiltré fonctionnel + résection chir complète difficile
    - - 3 grades
        
        I: bénin
        
        II: atypique
        
        III: malin
  - - - cellules de Schwann de la gaine des nerfs
      - toujours bénins
    - - bénins: isolés ou neurofibromatose de type I
- - - - prolifération des nævocytes
        
        organisation en thèques
        
        épiderme + derme: nævus composé
        
        derme: nævus dermique
        
        partie profonde épiderme: nævus jonctionnel
    - - localisation cutanée
        
        rôle exposition UV +++ et phototype clair
        
        forme la plus fréquente: SMM (superficial
        spreading melanoma)
        
        le plus souvent tumeur de novo
        
        transformation nævus rare
        
        facteur pronostic: épaisseur
        
        indice de Breslow
      - localisations rares: muqueuses et méninges