Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
PBL: Thalassemia นางสาวอนงค์ ขลุ่ยนาค รหัส 63019953, HCtHFA7ele6Q2dULV1r…
PBL: Thalassemia นางสาวอนงค์ ขลุ่ยนาค รหัส 63019953
Root causes/factors
Biological factors e.g. Autosomal Recessive inheritance, Asian, Chinese, Mediteranean, or African American ethnicity, Family history of the disorder
Hb ปกติ ได้แก่ HbA, HbA2, HbF
Hemoglobinopathy (โครงสร้างของ hemoglobin ผิดปกติไป) ได้แก่ HbH, HbE, HbCS, HbS
Thalassemia (สัดส่วนของ globin ผิดปกติไป)
Identify
ตรวจ CBC เพื่อ screen ดูภาวะซีด / microcytic anemia, Peipheal blood smear, Hemoglobin typing, DNA analysis
CBC&PBS:
Disproportion of RBC count/Hb/Hct
Low MCV (<80 fL)
Thal
IDA
High RDW (disease), normal RDW (trait)
Peripheal blood smear
Hypochromic microcytic anmia
Poililocytosis > Anisocytosis
Nucleated RBC
Polychromasia
Target cells, tear drop cells
Basophillic strippling
Priority
ผลต่อมารดา
risk for infection
placental abruption
risk fo pre-eclampsia
risk for dystocia, postpartum hemorrhage
ผลต่อทารก
โรคสามารถถ่ายทอดสู่ทารกได้
IUGR
Oliguria
Preterm
Fetal Distress
อาจพิการ หรือเสียชีวิตในครรภ์
Plan 5. Action 6. Evaluation
คัดกรองหาผู้ป่วยที่เป็นหาหะของ Thalassemia
ตรวจคัดกรอง / ค้นหาภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้บ่อยเมื่อตั้งครรภ์ ได้แก่ คัดกรองโรคเบาหวาน (GCT, OGTT) การประเมินการทำงานของหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อน ในรายที่ตัดม้ามหรือได้รับเลือดไม่สม่ำเสมอจะเพิ่มความเสี่ยงที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน
การวินิจฉัยก่อนคลอดในรายที่มีภาวะเสี่ยง
รักษาระดับ Hb ให้อยู่ระหว่าง 7-10 g/dL ให้ PRC ในรายที่ซีดมาก
ป้องกัน / รักษาภาวะติดเชื้อ
รับประทาน Folic เสริม 5 mg/day ทั้งก่อนและระหว่างการตั้งครรภ์ ทานอาหารที่มีโปรตีนสูง งดสูบบุหรี่และสารเสพติด
เฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรม เช่น การคลอดก่อนกำหนด ความดันโลหิตสูง การตกเลือดหลังคลอด กำหนดเวลาคลอดและวิธีคลอด พยายามให้คลอดทางช่องคลอด ยกเว้นมีข้อบ่งชี้จึงผ่าตัดคลอด
หลังคลอดสามารถให้นมมารดาได้หากมารดาไม่มีการติดเชื้อ เริ่มให้การรักษาด้วยยาขับเหล็ก (Desferral) ออกจากร่างกายในรายที่มีภาวะเหล็กเกิน และแนะนำวิธีการคุมกำเนิดที่เหมาะสม
ติดตามภาวะสุขภาพทารกในครรภ์ เฝ้าระวังการเจริญเติบโตช้า
รายที่ทารกมีภาวะบวมน้ำ ควรยุติการตั้งครรภ์โดยเร็ว
การพยาบาล
ให้คำแนะนำให้หญิงตั้งครรภ์ ครอบครัว และญาติทราบว่าโรคธาลัสซีเมียสามารถถ่ายทอดสู่ทารกได้ อธิบายโอกาสการถ่ายทอดทางพันธุกรรมให้ทราบ พร้อมแนะนำแนวทางการรักษาที่หญิงตั้งครรภ์และบุตรจะได้รับ
แนะนำการรับประทานอาหารที่มีโปรตีนและวิตามินสูง หลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง
แนะนำ ไม่ควรรับประทานยาบำรุงธาตุเหล็กเพราะมีค่าเหล็กคั่งในร่างกาย
PDCA / DALI
PDCA
Plan: วางแผนการให้คำแนะนำและความรู้ในการปฏิบัติตัวระหว่างตั้งครรภ์ ได้แก่ การรับประทานอาหาร การออกกำลังกาย การรับประทานยา อาการสำคัญที่ควรสังเกต การนับลูกดิ้น และการมาตรวจตามนัด โดยให้ความรู้เกี่ยวกับสาเหตุและปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคและภาวะแทรกซ้อนที่อาจตามมา
Do: สร้างสัมพันธภาพระหว่างสตรีตั้งครรภ์และครอบครัวเพื่อให้เกิดความไว้วางใจ คลายความวิตกกังวล และให้ความร่วมมือทางการพยาบาล
Check: ตรวจสอบความรู้ความเข้าใจและการปฏิบัติตัวในด้านต่างๆ โดยเสริมข้อมูลเพิ่มเติมและให้ความรู้เพิ่มหากยังปฏิบัติตัวไม่เหมาะสม
Act: นำปัญหาที่ได้มาเรียบเรียงและระดมความคิดเพื่อหาทางแก้ไขปัญหาและเพื่อส่งเสริมให้บุตรเกิดรอดและแม่ปลอดภัย
DALI
นวัตกรรมวงล้อคัดกรอง Thalassemia
วงล้อที่ 1: ด้านหน้าแสดงผลของธาลัสซีเมีย ที่จะเกิดกับทารกในครรภ์ โดยใช้สีในการกำหนดชนิดของธาลัสซีเมีย ได้แก่ สีแดง = Bart's hydrops fetalis ที่เกิดจากสายแอลฟ่า สีเหลือง = Bart's hydrops fetalis ที่เกิดจาก Hb H disease สีเหลือแดง = Bart's hydrops fetalis ที่เกิดจากสายแอลฟ่า และ Hb H disease สีฟ้า = Homozygus B-thalassemai และสีเขียวฟ้า = ฺB-thalassemia / Hb E trait สำหรับด้านหลังของวงล้อเป็นรายละเอียดโดยย่อของโรคธาลัสซีเมียแต่่ละชนิด
วงล้อที่ 2: โรคธาลัสซีเมียของสามี โดยใช้สีในการกำหนดชนิดของธาลัสซีเมีย ได้แก่ สีแดง = alpha thalassemia / trait สีเหลือง = Hb H disease สีฟ้า = ฺB-thalassemia trait และสีเขียว = Hb E trait
วงล้อที่ 3: โรคธาลัสซีเมียของหญิงตั้งครรภ์ โดยใช้สีในการกำหนดชนิดของธาลัสซีเมีย ได้แก่ สีแดง = alpha thalassemia / trait สีเหลือง = Hb H disease สีฟ้า = ฺBeta thalassemia trait และสีเขียว Hb E trait พร้อมทั้งมีการแผลผลทางห้องปฏิบัิการในการคัดกรองและการวินิจฉัยคู่เสี่ยงธาลัสซีเมีย
พยาธิสภาพ
Thalassemia เป็นโรคทางพันธุกรรมทางโลหิตวิทยา ที่ลดการสร้าง Polypeptide ใน Hemoglobin ทำให้เม็ดเลือดแดงผิดปกติ ถ่ายทอดแบบ Autosomal recessive gene
Trait หรือ Heterozygous คือ ผู้ที่มียีนผิดปกติยีนเดียว จะเป็นพาหะ ไม่เป็นโรค
เป็นโรค Thalassemia คือ ผู้ที่มียีนผิดปกติอย่างน้อย 2 ยีน
เมื่อมียีนผิดปกติ การสร้าง Hemoglobin และการสังเคราะห์เส้น peptide น้อยลง เกิดการสะสมกรดอะมิโนและตกตะกอนเรียกว่า inclusion body จะสัมผัสกับ RBC ถูกขจัดออกผ่านม้าม โดยไม่ทำให้ RBC แตก แต่จะมีรูปร่างผิดปกติและมีอายุสั้น (7-22 วัน)
ร่างกายสร้าง RBC ชดเชยเพิ่มขึ้น เกิด RBC ตัวอ่อน มีการสร้าง RBC นอกไขกระดูก คือ ที่ตับ ทำให้ตับโต RBC ที่สร้างเพิ่มมี Hemoglobin น้อย ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางเรื้อรังจากการแตกของ RBC
เลือดและ O2 ไปเลี้ยงร่างกายไม่พอ จึงซีด เหนื่อย เพลีย
เกิด Thalassemic face คือกระโหลกหน้าหนา จากการสร้างกระดูกใหม่และแข็งขึ้น
มีเหล็กสะสมมาก จากการถูกทำลายมาก โดยเฉพาะรายที่ได้รับเลือดบ่อย ทำให้เกิดภาวะเหล็กคั่ง มีเหล็กจับที่เซลล์ตับ ต่อมน้ำเหลือง เยื่อบุกระเพาะอาหาร ต่อมธัยรอยด์ ต่อมหมวกไต กล้ามเนื้อหัวใจ
หญิงตั้งครรภ์ที่เป็น Thalassemia ปริมาณเลือดจากมารดาผ่านไปรกมีจำนวนน้อย ทำให้ทารกน้ำหนักน้อย หรือตายในครรภ์
Link Title
.pdf)
